коррекция зрения
Главная » Виды и формы заболевания

Пигментная глаукома прогноз


Симптомы

Воспаление сетчатки протекает безболезненно, поэтому основным субъективным проявлениям ретинита служит различная степень снижения остроты зрения. В наибольшей степени центральное зрение нарушается при локализации воспалительного очага в макулярной области; в этом случае также страдает цветовосприятие. При повреждении периферии сетчатки возникают дефекты поля зрения с выпадением определенных участков («туннельное зрение»), снижается темновая адаптация.

Нередко при ретините возникает метаморфопсия — искажение зрительного восприятия, расплывчатость предметов и фотопсия — ощущения световых вспышек (искр, молний) в глазах.

Разрешение ретинита сопровождается образованием об­ширных хориоретинальных рубцов и стойким снижением зрения. При ретините могут возникать кровоизлияния в ткани сетчатки и стекловидное тело (гемофтальм), экссудативная или тракционная отслойка сетчатки, атрофия зрительного нерва. При распространении инфекции на другие ткани глаза может развиваться увеит, неврит зрительного нерва, эндофтальмит и панофтальмит с последующей потерей глаза.

Популярное

При пигментной глаукоме

При пигментной глаукоме зрительные функции могут сохраняться долго, однако глаукоматозный процесс начинается рано и в конечном счете прогноз бывает плохой.

Закрытоугольная глаукома со зрачковым блоком и ползучая глаукома имеют хороший прогноз, если в начальной стадии заболевания проведена иридэктомия. Глаукома с, плоской радужкой при назначении достаточного миоти-чес кого режима имеет также благоприятное течение. При злокачественной глаукоме прогноз серьезный. В далеко зашедшей стадии при любой форме глаукомы прогноз плохой.

Первичная глаукома поражает оба глаза, однако в их состоянии часто наблюдается значительная асимметрия. В то время как на одном глазу процесс начинается рано, быстро прогрессирует и приводит к полной слепоте, на другом нередко можно наблюдать позднее начало и доброкачественное течение болезни. Такая разница в состоянии обоих глаз указывает на решающее значение местных условий, особенно анатомического предрасположения, в возникновении и течении глаукоматозного процесса.

В связи с предложением производить профилактическую иридэктомию прогноз для второго глаза при одностороннем остром приступе глаукомы был изучен рядом авторов. По данным Л. В. Рокицкой, острый приступ на втором глазу возникает у 40% больных, особенно часто в ближайшие 4 года после поражения первого глаза. По данным Г. А. Шплкина. глаукома другого глаза была установлена в 80% случаев. Острый приступ на вторых глазах в течение первых 2 лет наблюдений развился в 24% случаев.

Монталегр, возле Кол.

Общественное неравен.

КОЛИНЬИ—ЖЕНЕВА—ПЛЕНП.

Письма из Женевы

Письмо Джейн Вильямс

Хорейсу Смиту из Италии

Ли Ханту из Леричи

Письмо Трелони

Из письма Гисборну о.

Письма Гисборну

Из писем Гисборну

Капитану Даниэлю Роб.

Письмо Шелли из Аеричи

Письмо Хорейсу Смиту.

Ли Ханту из Пизы

Из письма Гисборну

Что Шелли пишет Гисб.

Гисборну из Пизы

Из письма Оллиеру

Письмо Пикоку от Шел.

Письмо для Клер

Письмо Клер Клермонт.

Письмо Оллиеру из Ит.

Письмо Джону Гисборну

Джону Гисборну

Шелли пишет Байрону

Очередное письмо Бай.

Из писем Оллиеру

Письмо Оллиеру

Оллиеру из Италии

Хорейсу Смиту

Письмо Хорейсу Смиту

Байрону из Италии

Стихи Шелли для Байрона

Из письма Ли Ханту

Письмо Ли Ханту из И.

Что Шелли написал о.

Из писем Шелли о Бай.

Из письма Мери

Шелли пишет Мери

Любимой Мери

Письмо любимой Мери.

Крапивница пигментная

«Клиническая дерматология»

Синоним: мастоцитоз кожи.

Этиология и патогенез

По выражению Demis, большинство ещё недавно существовавших теорий (инфекционная, метаболическая, токсическая, воспалительная) зачахли в ожидании подкрепляющих данных.

Fischer рассматривает это заболевание как следствие доброкачественной или злокачественной пролиферации ретикулоэндотелиальной системы.

Bigelow, Bear и Cunljffe проводят аналогию между мастоцитозом и гистиоцитозами. Demis также указывает на сходство между пигментной крапивницей и гистиоцитозом X (пролиферативный характер, инфильтраты из зрелых элементов, преимущественное развитие в детском возрасте, возможность системного и лейкемического поражения и др.), отмечая в то же время существенные различия между ними: худший прогноз гистиоцитоза X при развитии у детей, наличие солитарных очагов на коже при мастоцитозе, а в костях - при гистиоцитозе X и др.

О возможной роли генетических факторов свидетельствуют наблюдения семейных случаев, в том числе и у однояйцевых близнецов. Gay и его соавторы найдя дискордантность у монозиготных близнецов, усомнились, что пигментная крапивница представляет собой генетическое расстройство, По-видимому, количество наблюдений слишком мало, чтобы сделать определенное заключение, и вывод некоторых дерматологов об аутосомно-доминантном типе наследования пигментной крапивницы может быть верным только для отдельных родословных.

По мнению Freeman, тучные клетки при пигментной крапивнице не отличаются по структуре и процессу дегрануляции от имеющихся в непоражённой коже. Однако Naveh и его соавторы обращают внимание на такие особенности ультраструктуры как неравномерность очертаний, увеличение количества длинных интердигитирующих микровиллей и склонности к агрегации тучных клеток.

Ludatscher и его соавторы сходные изменения наблюдали лишь при диффузных кожных и системных вариантах, в то время как при солитарной мастоцитоме структура тучных клеток была такой же, как и в норме.

По мнению Selmanowitz, пигментную крапивницу следует рассматривать как состояние с мультифакториальным наследованием. Затруднения при решении вопроса о роли наследственных факторов при этом заболевании можно объяснить и трудностями получения надежной информации о наличии (или отсутствии) поражения в семьях, учитывая, что у многих процесс может проявляться в виде немногочисленных, изолированных элементов, исчезающих с возрастом, на которые больные, а тем более их родственники, могли не обращать внимания.

Заболевание характеризуется большой вариабельностью клинической картины. Обычно различают доброкачественные (кожные и системные) и злокачественные (лейкемические) формы.

Из доброкачественных форм наиболее частой является мелкопятнистая и папулёзная форма. которая чаще развивается у детей, но может возникать и у взрослых. Проявляется в виде множественных небольших пятен и узелков в основном на туловище, в меньшей степени на конечностях, в том числе на ладонях и подошвах, на лице, редко в полости рта, округлых или овальных очертаний, своеобразного красновато-коричневатого цвета. Они незначительно возвышаются над уровнем кожи, но при даже умеренном трении краснота и отёчность усиливаются, так что элементы принимают отчётливый волдырный характер, появляется или усиливается зуд, в обычных условиях незначительный или отсутствующий. Пятна могут сливаться. Одновременно могут быть и узловатые образования, обычно немногочисленные, с более интенсивной пигментацией. Может быть повышенной кровоточивость папуло-нодозных элементов при травме. В редких случаях поверхность отдельных узловатых элементов может быть веррукозной. Описываются случаи пигментной крапивницы, очень сходные с ксантомами, под прежним названием пигментной крапивницы - ксантелазмоидеа. Так, Rasmussen наблюдал на шее и туловище у 3-месячного ребенка немногочисленные папулёзные высыпания овальных очертаний, с наибольшим диаметром около 1 см. В зоне каждой папулы было 10-12 изолированно расположенных округлых точечных пятен желтого цвета, размерами от 0,5-1 мм, что придавало элементам сетчатый характер. При трении появлялась волдырная реакция. Гистологически были обнаружены скопления тучных клеток.

Буллёзная форма пигментной крапивницы развивается исключительно у детей грудного или раннего детского возраста. По данным Dewis 69% всех опубликованных случаев развития пигментной крапивницы до двухлетнего возраста проявлялись везикуло-буллёзными высыпаниями. CapIan приводит несколько меньшие цифры - 57%. Они обычно встречаются наряду с другими проявлениями, чаще с нодулярными (множественными или изолированными), но могут им и предшествовать. Robinson ни в одном из наблюдавшихся им случаев не заметил, чтобы развитие пузырей предшествовало пятнисто-узелковым высыпаниям. Буллёзные высыпания существовали не более 3 лет с момента их возникновения. Klaus и Winkelmann не рассматривают пузырные проявления как особый морфологический вариант заболевания, если они встречаются с другими изменениями, и не придают им прогностической значимости. Эта форма может проявляться в виде одиночных или множественных пятнисто-папулёзных или узловатых высыпаний, на поверхности которых под влиянием трения или спонтанно появляются пузыри. Образование пузырей у детей объясняется большим, чем у взрослых, содержанием в очагах тучных клеток и гистамина в их гранулах.

Буллёзные реакции могут развиваться на фоне диффузной красновато-коричневатой пигментации кожи, которая слегка инфильтрирована, похожа на шагрень. За счет инфильтрации может возникать повышенная складчатость в подмышечных и пахово-бедренных складках. Пузыри могут приобретать геморрагический характер. Описано развитие буллёзных высыпаний у детей без других видимых признаков пигментной крапивницы, так называемый буллёзный мастоцитоз, в том числе в сочетании с приступами бронхиальной астмы. Они могут начинаться с приступов крапивницы, покраснения кожных покровов, с последующим развитием буллёзных элементов.

По всей вероятности, в случаях буллёзного мастоцитоза, когда обширные буллёзные высыпания являются основным клиническим проявлением, речь идет о диффузном варианте пигментной крапивницы, но со столь незначительной инфильтрацией кожи, что она выявляется преимущественно только при биопсии. Диагностика в таких случаях затруднительна, так как поражение может быть сходным с другими буллёзными дерматозами, контактным дерматитом.

Солитарные мастоцитомы почти всегда развиваются только у детей, составляя 10-15% всех случаев пигментной крапивницы. Существуют с рождения или появляются в первые недели или месяцы жизни, редко позже Клинически мастоцитома имеет вид небольшого опухолевидного образовании или нескольких тесно расположенных узелков, при трении поверхности которых отмечается положительный феномен Унны. У детей характерным признаком является образование пузырей.

Birt и Nickerson наблюдали развитие пузыря после трения солитарной мастоцитомы у ребенка, наступление быстро угасающей генерализованной волдырной сыпи. После травмы может быть покраснение лица или других участков кожного покрова, сильный зуд. Располагается преимущественно на туловище и конечностях. Обычно не связана с распространёнными формами крапивницы и поражением внутренних органов, но Lantis и Koblenzer сообщили о ребёнке, у которого на первом месяце жизни появился одиночный очаг поражения с образованием пузырей, а в 6 месяцев развилась генерализованная пятнисто-папулёзная сыпь.

Могут наблюдаться и везикулёзные реакции. Barth и Haustein не наблюдали прогрессирования после тотального удаления мастоцитомы.

Редкой формой, наблюдающейся обычно у вз рослых, является телеангиэктатическая (teleangiectasia macularis impllva perstans) с множественными высыпаниями красновато-коричневатых мелких пятен с телеангиэктазиями на поверхности. Этот вариант считается потенциально системным (Nickel, Allen).

Течение и прогноз различны, в основном в зависимости от сроков развития и типа заболевания: чем раньше развилось заболевание, тем прогноз лучше. По мнению Sochocky, мастоцитоз, развившийся на первом году жизни, в 70% случаев исчезает до периода полового созревания. Однако при диффузных буллёзных формах считается, что прогноз при более позднем появлении у детей пузырей лучше, чем в случае развития их вскоре после рождения. Подтверждением этому может быть наблюдение Fromer и Jaffe ребенка, у которого везикулёзные, а затем пятнистые высыпания развились через 3 недели после рождения, а в пять с половиной лет - признаки системности процесса (гепатоспленомегалия, острая лимфобластная лейкемия).

Описано (Ваkos et al.) развитие системного мастоцитоза и в случаях врождённой пятнистой крапивницы, до периода полового созревания протекавшей спокойно, а затем стали появляться туморозные элементы на различных участках кожного покрова, кровоточившие после травмирования, симптомы, обусловленные повышенным выделением гистамина, поражение печени, лимфоузлов, костей.

В среднем системные поражения наблюдаются примерно у 10% больных, по Rohner и Rodefmund, - значительно чаще. По данным литературы, системные формы обычно протекают доброкачественно, но у 1/3 больных может развиться лейкемия, и эта вероятность выше при развитии заболевания у взрослых.

При наблюдении в среднем в течение 28 месяцев группы больных из 26 человек болезнь закончилась летально в 6 случаях, в одном - из-за прогрессирующего течения мастоцитоза, в одном - от первичного амилоидоза, в одном - от лимфомы и в 3 - от злокачественных опухолей эпителиального происхождения (Webb et al).

Прогноз солитарных мастоцитом и диссеминированной пигментной крапивницы, возникшей у детей до полового созревания, вполне хороший. Если генерализованная пигментная крапивница возникла в период полового созревания, в 56% случаев она регрессирует, в оставшихся - асимптомна. Нодулярные элементы регрессируют раньше, чем пятнисто-папулёзные. Считается, что около 75% случаев развивается до периода полового созревания, из них 1/3 - до 6-месячного возраста, 25% - у взрослых от 15 до 40 лет.

Описаны врождённые случаи (Davis и Weisman и другими дерматологами).

Что касается отдельных форм, то наиболее часты системные поражения при диффузно-инфильтративных вариантах, особенно при эритродермическом мастоцитозе у детей. У больных диссеминированным мастоцитозом, особенно под влиянием гистамин-высвобождающих средств (аспирин, алкоголь, кодеин, полимиксин, витамин В, солнечные ожоги, горячая вода и др.), могут быть проявления гистаминового шока покраснение лица, зуд, тахикардия, падение давления, головная боль, желудочно-кишечные расстройства. Особенно это опасно у детей раннего возраста.

Описываются ассоциации пигментной крапивницы с различными патологическими состояниями: дефицитом антителообразования, ювенильной ксантогранулёмой, склеродермией, раком желудка, анетодермией. рецидивирующим опоясывающим лишаем и тяжело протекающим полирадикулоневритом.

Одними из наиболее частых системных изменений являются поражении костей, возникающие вторично за счет проникновения тучных клеток из костного мозга. Эти изменения обычно наблюдаются у взрослых. Так, у 8 из 31 больного, у которых рентгенологически выявлялись зоны уплотнения и просветления костей (Rodermund el al), был только один ребенок.

Костные изменения, диффузные или локальные, проявляются в виде очагов остеопороза или остеосклероза, болей в костях, возможны патологические переломы. Demis считает, что более вероятная частота костных изменений составляет 10-15%, а не 30, как сообщалось в литературе. Из других систем поражается печень, селезёнка, желудочно-кишечный тракт, лимфоузлы.

Изменения в желудочно-кишечном тракте могут быть в виде тошноты, диареи, пептической язвы, болевого синдрома. Гепатоспленомегалия, по данным Demis, наблюдается в 10-15% случаев пигментной крапивницы, по мнению Sochocky - в 48%.

Могут наблюдаться изменения крови (анемия, эозинофилия, лейкопения, тромбоцитопения). Лейкемии, однако, встречаются редко. Cooper и его соавторы описали 6 больных пигментной крапивницей, у которых развились злокачественные гематологические заболевания (лимфогранулематоз, лимфоцитарная лимфома). Причем, ни у одного из них ранее не было признаков системного мастоцитоза. Высыпания были пятнисто-папулёзные или бляшечные. У 2 больных - ювенильная форма. Системные формы мастоцитоза могут протекать и без поражения кожи. Vam указывает на значимость в этом случае эозинофилии в крови и тканях и считают, что во всех случаях неясной эозинофилии необходимо исключение системного мастоцитоза (исследование костного мозга, биопсия печени, селезёнки, лимфоузлов).

Гистопатология

Повышенное содержание пигмента в эпидермисе, диффузные или расположенные вокруг сосудов и придатков кожи инфильтраты из тучных клеток.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать пигментную крапивницу необходимо с крапивницей с пигментацией, лекарственными сыпями, ретикулезом кожи, гистиоцитомами, гистиоцитозом X, гемосидерозами, пигментными невусами, ксантоматозом, пятнисто-папулёзными сифилидами.

Источники:
proglaziki.ru, zdorovhere.ru, club.sch339.spb.ru, www.dermatolog4you.ru

Следующие статьи:


21 октября 2018 года

Комментариев пока нет!
Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр справа: код подтверждения