коррекция зрения
Главная » Новости из лабораторий

Ювенильная глаукома у детей


Ювенильная глаукома у детей

Критерии раннего выявления ювенильной глаукомы у детей с прогрессирующей миопией

-- [ Страница 3 ] --

Для части из этих генов показана высокая степень достоверности ассоциации с патологией для других степень достоверности ниже, однако все они могут рассматриваться как гены-кандидаты для генотиирования этих заболеваний. С помощью компьютерной системы ANDCell проведена автоматическая экстракция фактов и знаний о взаимосвязях между белками, генами, метаболитами, клеточными компонентами, молекулярными процессами и их ассоциациях с "ОУГ" и «миопией» и реконструкция ассоциативных сетей.

Выявлено 63 ассоциации миопии с белками, 15 с генами, 5 с клеточными структурами. В большом количестве публикаций описаны ассоциации генов HGF и PAX 6 с миопией. Ген HGF кодирует один из полифункциональных цитокинов - фактор роста гепатоцитов. Белок HGF секретируется мезенхимальными клетками и действует на клетки эпителиального происхождения как мультифункциональный цитокин, регулируя их рост, подвижность и морфогенез, активируя тирозинкиназный каскад после связывания со своим рецептором. Белок HGF и его рецептор играют важную роль во множестве физиологических и патологических процессов, протекающих в тканях глаза. В гене HGF выявлен ряд полиморфизмов, ассоциированных с риском миопии высоких степеней в китайской и умеренно в европейской популяциях. (Han et al. 2006; Yanovitch et al. 2009).

Ген PAX6 кодирует транскрипционный фактор PAX6, важный для развития глаза, носа, а также центральной нервной системы и поджелудочной железы. Полиморфизмы и мутации гена PAX6 ассоциированы с большим количеством патологий глаза, в том числе и с предрасположенностью к миопии (Hewitt et al. 2007; Tsai et al. 2008; Ng et al. 2009). Кроме того, в этой сети присутствуют гены MYOC, TGF1B, TGIF, ассоциация с миопией которых показана в ряде исследованиий. (Zha et al. 2009; Tang et al. 2007; Pertile et al. 2008).

Выявлено 74 ассоциации первичной ОУГ с различными белками и белковыми комплексами, метаболитами, клеточными компонентами, молекулярными процессами, 15 ассоциаций с генами и 5 – с клеточными компонентами.

Наиболее изучен ген MYOC, кодирующий миоцилин - секретируемый белок, играющий важную роль в развитии и нормальном функционировании глаза. Он экспрессируется в тканях глаза, в том числе в трабекулярной сети и цилиарном теле, осуществляющих важнейшую роль в регуляции внутриглазного давления (Kim et al. 2001; Kwon et al. 2009). В различных этнических группах выявлено более 70 мутаций гена MYOC, способствующих развитию ОУГ (Gong et al. 2004). Показана ассоциация ряда мутаций в кодирующей части гена MYOC с ОУГ. Формирование глаукомы у носителей таких мутаций зависит от факторов внешней среды, а также сочетания с мутациями в других локусах. (Gong et al. 2004). Ассоциация гена OPTN, кодирующего белок оптиневрин, экспрессируемого в клетках трабекулярной сети, с глаукомой хорошо известна. (Sarfarazi and Rezaie T. 2003) Экспрессия его увеличивается на стимулы, приводящие к повышению внутриглазного давления, такие как TNF и дексаметазон (Vittitow and Borrs 2002). При одновременном присутствии мутаций в генах OPTN, MYOC риск возникновения глаукомы увеличивается (Funayama et al. 2004; Fan et al. 2005). В различных популяциях и этнических группах, имеется ген APOE, ассоциация которого с глаукомой описана, кодирующий аполипопротеин E. (Fan et al. 2005; Al-Dabbagh et al. 2009), p53 (p53) (Lin et al. 2002), CYP1B1 (Kumar et al. 2007), WDR36 (Monemi et al. 2005). Менее изученные ассоциации генов и белков, имеющихся в сетях миопии и глаукомы, условно объединены нами в некоторые функциональные группы, которые также могут вносить определённый вклад в развитие и миопии, и ОУГ, хотя состав этих групп несколько отличается. Например, факторы роста (HGF, IGF2 и др.), белки и гены, задействованные в иммунном ответе (PERM, IL1B и др.), металлопротеиназы (MMP2, MMP3, MMP9), белки внеклеточного матрикса (коллагены и эластины др.), транскрипционные факторы, белки, обеспечивающие протекание апоптоза (BRCA1, TNF и др.), и ряд других.

Некоторые из генов и белков, в частности, MYOC, MMP2, TGFB1, BRCA1, SYYC, HGF обнаруживаются в обеих ассоциативных сетях и с некоторой степенью вероятности можно предположить, что нарушения их функционирования могут способствовать одновременному развитию миопии и глаукомы, и они могут рассматриваться как возможные гены-кандидаты.

На основе выявленных генов и белков, ассоциированных с миопией и ОУГ, была создана реконструкция молекулярных взаимодействий, соединяющих изучаемые заболевания. Построенная сеть содержит около 200 различных белков и генов, ассоциированных с ОУГ (glaucoma) и миопией (myopia), и более чем 2000 взаимодействий между ними. С помощью фильтров, встроенных в программу ANDVisio, сеть была редуцирована таким образом, что в ней остались только самые значимые объекты и связи между ними. С помощью модуля Pathway Discovery компьютерной системы ANDCell проведён анализ регуляторных путей, ассоциированных одновременно с ОУГ и миопией. Прослежены отдельные метаболические, сигнальные и другие пути различной длины, включающие заданные объекты, объединенные связями определенного типа и направления. Один из путей ассоциаций ОУГ и миопии, возможный через белок PAX6, ген OLFM3, его белковый продукт NOE3, а так - же белок MYOC, представлен на рис. 3.

Ювенильная глаукома у детей

Рис.3. Регуляторный путь ассоциации миопии и ОУГ, направленный от миопии к глаукоме.

Более детально ассоциации, присутствующие в этом пути, выглядят следующим образом:

    [myopia - PAX6] Эта ассоциация была рассмотрена ранее. [PAX6 - OLFM3] Транскрипционный фактор PAX6 активирует транскрипцию гена OLFM3, обеспечивая увеличение его экспрессии (Grinchuk O et al. 2005). [OLFM3 - NOE3] активированная транскрипция гена OLFM3, повышает уровень его белкового продукта олфактомедина-3 (на схеме указан его синоним NOE3) [NOE3 - MYOC] Белки NOE3 (олфактомедин-3) и MYOC способны образовывать гетеродимерные комплексы. [MYOC - glaucoma] - ассоциация была рассмотрена ранее.

Подробное описание ассоциаций, присутствующих в этом пути, представлено в диссертации.

Путь с нечетко определенным направлением и типом взаимодействий, объединяющий миопию и глаукому через белки PAX6 и MYOC с добавлением ряда других белков, представлен на рис. 4.

Ювенильная глаукома у детей

Рис. 4. Молекулярно-генетические пути, ассоциированные с ОУГ и миопией с нечетко определенным типом и направлением взаимодействий.

    [myopia - PAX6] Эта ассоциация была рассмотрена ранее. [PAX6 - IPO13] Транспорт в ядро транскрипционного фактора Pax6 обеспечивает ядерный транспортер импортин 13 (IPO13). [IPO13 - GCR] Ядерный транспортер импортин 13 (IPO13) обеспечивает транспорт в ядро транскрипционного фактора GCR. [GCR - IPO13] GCR усиливает экспрессию IPO13 [GCR - MYOC] GCR усиливает экспрессию MYOC [GCR - SMAD] GCR подавляет активность транскрипционного фактора SMAD [SMAD - PAX6] SMAD подавляет активность транскрипционного фактора PAX6 [MYOC - glaucoma] Эта ассоциация была рассмотрена ранее.

1. Проведен анализ офтальмологического статуса и результатов клинико - инструментальных исследований 656 пациентов с прогрессирующей миопией, в результате которого были выявлены три группы пациентов: группа без зафиксированного нами подъема ВГД - 531 пациент (80,9%), группа с зафиксированным нами подъемом ВГД - 100 пациентов (15,2%) и группа с выявленной глаукомой - 25 пациентов (3,8%).

2. В результате проведенного многофакторного анализа, определяющего индивидуальный риск развития заболевания, выявлен комплекс из 16 критериев с разной степенью риска проявления ювенильной глаукомы на фоне прогрессирующей миопии.

3. Разработан алгоритм выявления ювенильной глаукомы у детей на фоне прогрессирующей миопии на этапе первичного обращения за офтальмологической помощью, в виде прогностической таблицы, содержащей градации критериев риска.

4. Проведена реконструкция и анализ ассоциативных сетей, представляющих молекулярно-биологические взаимосвязи, ассоциированные с миопией и открытоугольной глаукомой, и информационно – генетический поиск взаимодействия белков и генов в процессе развития первичной ОУГ и миопии. В результате поиска выявлено 4 гена (MYOC, OPTC, TGFB1, и MTHFR), ассоциированных с обеими патологиями. Определены два молекулярно-генетических пути через белки (РАХб и MYOC), ассоциированные одновременно с первичной ОУГ и миопией.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

    К вопросу об изучении общего состояния организма и близорукости у школьников / О.С. Коновалова, Е.М. Починок // Избранные вопросы офтальмологии. Сб.научн. трудов межрегион. научно-практич. конф. посв. 60-летию Тюменск. обл. – 2004. – С. 102-106. Состояние основных зрительных функций у детей раннего школьного возраста при различных степенях миопии / Е.В. Фомина, О.С. Коновалова, Е.Ю. Гордеев // Избранные вопросы офтальмологии. Сб.научн. трудов межрегион. Научно-практич. конф. посв. 60-летию Тюменск. обл. – 2004. – С. 157-160. Клинико-статистическая характеристика пациентов младшего школьного возраста с диагнозом миопия / Е.В. Фомина, Е.Ю. Гордеев, О.С. Коновалова // «Клинические наблюдения интернов, ординаторов и аспирантов»: Сб. материалов 1 научно-практ. конф. – 2004. – С. 220-222. Исследование ON-OFF активности колбочковой системы сетчатки у детей с близорукостью / Н.А. Антипина, Е.В.Фомина, О.С. Коновалова // Избранные вопросы офтальмологии. Сб.научн. трудов межрегион. научно-практич. конф. посв. 60-летию Тюменск. обл. – 2004. – С.205-207. Допплерографические исследования у детей с диагнозом миопия / О.С. Коновалова, Н.И. Карпова, Е.В. Фомина // Избранные вопросы офтальмологии. Сб.научн. трудов межрегион. научно-практич. конф. посв. 60-летию Тюменск. обл. – 2004. – С. 226-228. Организация детской офтальмологической помощи в Тюменской области / Н.А. Коновалова, О.С. Коновалова // Современные проблемы детской офтальмологии: материалы юбилейной научной конференции, посвященной 70-летию основания первой в России кафедры детской офтальмологии.

– 2005. – С.37. Критерии выявления ювенильной глаукомы при диспансеризации детей с близорукостью / О.С. Коновалова, Н.С. Курзаева, О.В. Арефьева, Т.С. Космакова, А.С.Ермолаева // Актуальные проблемы офтальмологии: Всероссийская научная конференция молодых ученых. – 2006.- С.584. Подходы к диспансеризации пациентов с прогрессирующей миопией в детском и подростковом возрасте / О.С. Коновалова, Н.С. Курзаева, О.В. Арефьева, Т.С. Космакова, А.С. Ермолаева, Н.А.Ефимова // Сборник статей 14 научно-практической конференции офтальмологов, Екатеринбург.–2006. – С.38-41. Уровни преемственности при реабилитации детей с патологией органа зрения в Тюменской области / Е.В. Фомина, О.С. Коновалова // 15 научно-практическая конференция офтальмологов, Екатеринбург. – 2007. – С. 89-91. Опыт использования экспертного и автоматического анализа научной литературы и баз данных в поиске генов-кандидатов для миопии и открытоугольной глаукомы / О.С. Коновалова, Е.Э. Яркова // Российская научно-практическая конференция офтальмологов «Ижевские родники». – 2008. – С. 350-353. Маршрутные линии для пациентов с диагнозом «Миопия» / Н.А. Коновалова, О.С. Коновалова, Е.В. Фомина // Российская научно-практическая конференция офтальмологов «Ижевские родники». – 2008. – С.148-151. Анализ научной литературы и баз данных с помощью информационных технологий / О.С. Коновалова, Е.Э. Яркова // Инновационные процессы в медицине. Материалы 40-й научно-практической конференции врачей, посвященной 65 летию Курганской области. – 2008. – С.77. А study of association of E148E and IVS5 (+219) C/T polymorphisms in the Dopamine-Hydroxylase (DBH) gene and open angle glaucoma / D.E. Soboleva, M.A. Gubina, O.S. Konovalova. N.A. Konovalova, A.G. Romaschenko // The sixth international conference on bioinformatics of genome regulation and structure, BGRS – 2008. – Novosibirsk. – p. 230-231. Изучение полиморфизмов гена MYOC в популяции русских России для ранней диагностики открытоугольной глаукомы / Д.Е. Соболева, М.А. Губина, О.С. Коновалова, Н.А. Коновалова, И.В. Куликов, М.И. Воевода, А.Г. Ромащенко // Начно-практическая конференция «Глаукома: реальность и перспективы», Москва. – 2008. – С. 93-96. Клинико-статистическая характеристика миопии и нарушений аккомодации первичных пациентов подросткового и юношеского возраста / О.С. Коновалова, Н.В. Исанина // Сборник научных трудов 8 всероссийской школы офтальмологов, Москва. – 2009. – С. 400-406. Сравнительная оценка деятельности по медицинской реабилитации слепых и слабовидящих детей в Тюменской области (1990-2008гг) / Е.В. Фомина, О.С. Коновалова, // Материалы 5 евро-азиатской конференции по офтальмохирургии, Екатеринбург. – 2009. – С.326-329. Результаты использования алгоритма обследования детей с прогрессирующей миопией / О.С. Коновалова // Актуальные вопросы детской офтальмологии, Курган. – 2009. – С. 24-28. Поиск молекулярно-генетических путей взаимодействия миопии и открытоугольной глаукомы / О.С. Коновалова, Е.Э. Яркова // 16 Научно-практическая конференция офтальмологов. Екатеринбург. – 2008. – С. 54-57. К вопросу об изучении общего состояния организма и близорукости у школьников / О.С. Коновалова. Е.М. Починок // Российская педиатрическая офтальмология. – 2007. - №1. – С. 37-39. К вопросу об изучении общего состояния организма и близорукости у школьников / О.С. Коновалова, Е.М. Починок // Российская педиатрическая офтальмология. – 2007. - №1. – С. 37-39. Информационно-компьютерные подходы к выявлению молекулярно-генетических и молекулярно-физиологических механизмов миопии и глаукомы / О.С. Коновалова, Е.Э. Яркова, Н.А. Коновалова, В.А. Иванисенко, Н.С. Юдин, Н.С. Курзаева // Методическое пособие для врачей офтальмологов. – 2008. – 64с. Клинические проявления симптомов натальной травмы шеи у пациентов с прогрессирующей миопией / О.С. Коновалова, И.Е. Панова // 17 НПКО офтальмологов, Екатеринбург. – 2009. – С.47-49. Сравнительный анализ физического развития слепых и слабовидящих детей с офтальмологически здоровыми. / О.С. Коновалова, Т.А. Копцева, И.Е. Панова // 17 Научно практическая конференция офтальмологов, Екатеринбург. – 2009. – С. 50-52. Использование компьютерной системы AndCell для реконструкции и анализа ассоциативных сетей потенциальных механизмов взаимосвязи миопии и глаукомы / О.А. Подколодная, Е.Э. Яркова, П.С. Деменков, О.С. Коновалова, В.А. Иванисенко, Н.А. Колчанов // Информационный Вестник ВОГиС. г. Новосибирск2010. том 14.- №1.С. 106-115. Роль отдельных факторов риска в развитии ювенильной глаукомы на фоне прогрессирующей миопии у детей/ О.С. Коновалова// Актуальные вопросы офтальмологии. Материалы научно-практической конференции. Тюмень. - 2010. -С.63-66 Многофакторная модель развития ювенильной глаукомы на фоне прогрессирующей миопии. Коновалова О.С .Актуальные вопросы офтальмологии. Материалы научно-практической конференции. Тюмень. - 2010. –С. 67-70. Сравнительная характеристика состояния аккомодации близоруких школьников. / Фомина Е.В. Коновалова О.С. // Медицинская наука и образование Урала. - №4 (64). > Авторефераты по медицине

Глаукома у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение. Симптомы глаукомы у детей

Глаукома - патология, редко встречающаяся в детском возрасте. Детская глаукома объединяет большую группу различных заболеваний. Большинство форм детской глаукомы являются результатом пороков развития переднего отрезка глаза и структур угла передней камеры.

Независимо от патофизиологического механизма большинство форм заболевания обладают сходной клинической симптоматикой, как правило, существенно отличающейся от глаукомы у взрослых.

Увеличение глазного яблока

Детская склера и роговица менее ригидны, более эластичны и растяжимы, чем у взрослых. Высокое внутриглазное давление во многих случаях влечет за собой растяжение глазного яблока и истончение наружной оболочки глаза. Эти изменения редко возникают при глаукоме, развившейся после 2-летнего возраста.

Изменения роговицы

Эпителий и строма роговицы легко переносят увеличение ее диаметра, а десцеметовая мембрана и эндотелий - значительно хуже. По мере прогрессирования растяжения роговицы в десцеметовой оболочке возникают разрывы (стрии Гааба [Haab]), расположенные концентрично или линейно. В результате подобных изменений может появиться отек роговицы. Большинство симптомов инфантильной глаукомы (глаукомы раннего детского возраста) является следствием отека роговицы.

Светобоязнь и слезотечение

По-видимому светобоязнь сопутствует помутнению и увеличению диаметра роговицы. Выраженное слезотечение в некоторых случаях имитирует непроходимость носослезного канала.

Экскавация диска зрительного нерва

При инфантильной глаукоме, так же как и у больных более старшего возраста, встречается экскавация диска зрительного нерва. Однако в детском возрасте экскавация может быть обратимой, степень экскавации диска зрительного нерва у детей не является точным прогностическим признаком.

Изменения рефракции и косоглазие

Растяжение роговицы и склеры приводит к значительным нарушениям рефракции. Своевременная коррекция этих нарушений важна для профилактики амблиопии. Косоглазие, особенно в случаях асимметричной глаукомы, также провоцирует появление амблиопии. При сдвиге рефракции в сторону миопии у ребенка с афакией следует исключить сопутствующую глаукому.

Ни одна из существующих классификаций детской глаукомы не является удовлетворительной. В большинстве классификаций глаукомы разделяют на первичные и вторичные. При первичной глаукоме повышение внутриглазного давления обусловлено врожденным нарушением оттока внутриглазной жидкости. Напротив, вторичная глаукома развивается на фоне патологического процесса в других отделах глазного яблока или системного заболевания. В этой главе используется анатомическая классификация, базирующаяся на предложенной Хоскинсом (D. Hoskins)

Первичная врожденная глаукома (трабекулодисгенез: первичная инфантильная глаукома) - это наиболее распространенная форма детской глаукомы, встречающаяся с частотой 1 случай на 10 000 новорожденных. Заболевание обычно имеет двусторонний характер, но встречаются асимметричные и даже односторонние формы. В США и Англии чаще наблюдается у мальчиков, чем у девочек, но в Японии имеет место обратная ситуация. В Европе и Северной Америке наследование проявляется как полигенное или многофакторное. На Среднем Востоке наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

При гониоскопии выделяется ряд особенностей.

  1. Аномалии прикрепления радужной оболочки:
    • плоское прикрепление радужки к трабекулярной зоне спереди или сзади от склеральной шпоры.
    • вогнутое прикрепление радужки там, где поверхность ее корня показывается над трабекулярной сетью, прилегая к цилиарному телу и склеральной шпоре.
  2. Отсутствие или рудимент склеральной шпоры.
  3. Очень широкий, растянутый угол передней камеры.
  4. Отсутствие видимой патологии шлеммова канала.
  5. Иногда выявляются патологические изменения радужной оболочки.

Аморфные ткани с сосудами, переходящими с радужки на кольцо Швальбе (мембрану Баркана). Гониотомия или трабекулотомия являются общепринятыми первичными хирургическими вмешательствами, направленными на снижение внутриглазного давления.

Иридотрабекулодисгенез

Синдром Аксенфельда-Ршера (Axenfeld-Rieger)

При описании патологически уплотненного и смещенного вперед кольца Швальбе используют термин «задний эмбриотаксон». Синдром Аксен-фельда-Ригера сопровождается:

  • иридокорнеальными сращениями;
  • высоким прикреплением радужки к трабекуле, с прикрытием склеральной шпоры;
  • дефекты радужки включают истончение ее стромы, атрофию, эктопию зрачка и эктропион сосудистой оболочки.

Глаукома возникает приблизительно у 60% лиц, страдающих этим заболеванием.

Синдром Ригера

Когда системная патология сопровождается вышеперечисленными изменениями глазного яблока, используют термин «синдром Ригера». Общая патология при этом синдроме включает в себя:

  • гипоплазию срединной линии лица;
  • телекантус с широким, плоским корнем носа;
  • аномалию зубов - отсутствие верхнечелюстных резцов, микродентизм, анодонтия;
  • пупочную грыжу;
  • врожденные пороки сердца;
  • кондуктивную тугоухость;
  • задержку умственного развития;
  • гипоплазию мозжечка.

Несмотря на то, что установлена наследственность этого заболевания по аутосомно-доминантному типу, генетический дефект до сих пор не определен. Имеются сообщения об аномалии 4, 6, 11 и 18 хромосом при синдроме Ригера.

Редкая врожденная двусторонняя аномалия, которая наблюдается в различных формах: спорадической и наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Глаукома возникает у 50% лиц. Патоморфология глаукомы имеет разнообразные проявления. В некоторых случаях угол передней камеры свободен от гониосинехий, в других -прогрессирующее развитие синехий способно привести к вторичной закрытоугольной глаукоме.

Некоторые врожденные заболевания сопровождаются дефектами переднего отрезка глазного яблока, включая угол передней камеры, радужку и хрусталик. В ряде случаев при этих расстройствах возникает глаукома.

Синдром Стерджа-Вебера (ангиома лица)

Этот синдром включает классическую триаду:

  1. багровые телеангиоэктазии лица;
  2. внутричерепные ангиомы;
  3. глаукому.

Глаукома, почти во всех случаях односторонняя, диагностируется приблизительно у 1/3 больных, страдающих синдромом Стерджа-Вебера. Она может проявится в раннем возрасте, но во многих случаях манифестирует у детей более старшей возрастной группы. Патофизиология заболевания разнообразна и связана с развитием таких же нарушений, как и при врожденной глаукоме - повышенное эписклеральное венозное давление, преждевременное старение структур угла передней камеры. Помимо того, возможность формирования хориоидальных гемангиом повышает риск повреждения сосудистой оболочки или геморрагических осложнений в процессе внутриглазной хирургии. Заболевание возникает спорадически, имеются единичные сообщения о семейных случаях.

Мраморность кожных покровов при врожденных телеангиоэктазиях

Редкий синдром, во многом тождественный синдрому Стерджа-Вебера. Присутствуют сосудистые расстройства, связанные с поражением кожного покрова и включающие мраморную кожу, эпизодические судороги, апоплексические удары и глаукому.

Нейрофиброматоз

Глаукома может возникать при нейрофиброматозе I типа. При этом она часто сочетается с ипсилатеральной колобомой радужки или века и плексиформными невромами орбиты. Этиология процесса связана с комбинацией ряда факторов, включающих как патологию тканей угла передней камеры, так и закрытие угла, обусловленное нейрофиброматозом.

Синдром Рубинштейна-Тейби (Rubinstein - Taybi)

Редкий синдром, характеризующийся гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, птозом, удлинением ресниц, широкими пальцами рук, увеличением пальцев ног. По всей вероятности, глаукома возникает в результате недоразвития угла передней камеры.

Аномалия Петерса (Peters)

Аномалию Петерса описывают как врожденное центральное помутнение роговицы, сочетающееся с дефектами стромы, десцеметовой мембраны и эндотелия. Глаукома при аномалии Петерса может существовать с рождения, а может возникнуть после проведения сквозной кератопластики.

Ювенильная открытоугольная глаукома

Эта форма глаукомы, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, встречается редко. Отмечена связь на маркеры lq. Клиническое обследование малоинформативно, при гониоскопии патологии угла передней камеры не определяется. Гистологическое исследование выявляет изолированную патологию трабекулярной сети.

Афакическая глаукома

У больных, перенесших в детстве экстракцию катаракты, эта форма глаукомы возникает с частотой 20-30%. Заболевание может начаться спустя много лет после операции. Патогенез полностью не ясен, хотя в некоторых случаях связан с развитием патологических изменений в углу передней камеры. Некоторые источники связывают афакическую глаукому с определенными типами катаракты, включая ядерную катаракту и персистирующую гиперплазию стекловидного тела (ПГСТ). Важным фактором риска является мик-рофтальм. В какой степени за возникновение глаукомы ответственно само хирургическое вмешательство - неизвестно. Заболевание трудно поддается лечению и имеет неблагоприятный прогноз.

Ретинопатия недоношенных

Глаукома может возникнуть при тяжелой ретинопатии недоношенных, характеризующейся тотальным повреждением сетчатки. Механизм расстройства - многофакторный, включая неоваскуляризацию, закрытие угла передней камеры и зрачковый блок.

Патология хрусталика и ее взаимодействие с диафрагмой радужки

Больные со сферофакией (маленький сферичный хрусталик) склонны к смещению хрусталика кпереди и возникновению глаукомы. Заболевание может проявляться как при изолированной сферофакии, так и в симптомокомплексе синдрома Вайля-Маркезани. При гомоцистинурии, несмотря на то, что хрусталики имеют нормальный размер, они также склонны к дислокации вперед и развитию глаукомы.

Ювенильная ксантогранулема

Ювенильная ксантогранулема - доброкачественное заболевание, часто встречающееся на коже, и реже как внутриглазной процесс, который может привести к глаукоме. Глаукома обычно является следствием кровоизлияний.

Глаукома при воспалительных заболеваниях глаз

Глаукома может возникнуть вследствие увеита. Лечение направлено на подавление воспаления. Острый трабекулит или блокада экссудатом трабекулярной сети в некоторых случаях также приводят к развитию глаукомы.

Глаукома, связанная с тупой травмой глазного яблока, проявляется при:

  • гифеме (кровь блокирует трабекулярную сеть);
  • рецессии угла (характерно позднее начало глаукомы).

Понижение остроты зрения у этих больных возникает в результате повреждения зрительного нерва, помутнения роговицы, катаракты и амблиопии. Проблемы амблиопии не следует чрезмерно преувеличивать, она часто остается невы-явленной. На фоне своевременно назначенного плсоптического лечения острота зрения может повыситься.

Клиническая диагностика глаукомы

Многие стандартные методы исследования взрослых не могут быть использованы у маленьких детей в амбулаторных условиях. Трудны для проведения у детей дошкольного возраста компьютерная периметрия, тонометрия в поликлинических условиях, а рубцы и помутнения роговицы осложняют осмотр зрительного нерва. Часто для полного диагностического обследования ребенка с глаукомой возникает необходимость применения наркоза.

При многих формах детской глаукомы консервативное лечение недостаточно эффективно. Обычно его назначают в виде попытки стабилизировать внутриглазное давление перед хирургическим вмешательством. Распространена комбинация перорального приема или внутривенного введения ацетазоламида с назначением бетаксалола и пилокарпина. Применяемые дозы различны, но должны строго соответствовать расчету на кг веса.

Для лечения детской глаукомы разработано множество способов хирургических вмешательств.

Операция особенно эффективна при трабекулодисгенезе, но требует прозрачной роговицы. Разрывы роговицы могут затруднять обзор и в таких случаях производят трабекулотомию.

Исследование под наркозом пациентов раннего возраста, страдающих глаукомой

Анестетики или седативные препараты

При обследовании новорожденных не всегда следует применять анестезию или седативные средства. Кетамин, суксаметониум и интубация способны повысить внутриглазное давление. Галотан и многие другие препараты снижают внутриглазное давление.

Измеряемые параметры

  1. Внутриглазное давление измеряют сразу после вводного наркоза. В любом случае, не являясь точной и надежной, тонометрия под наркозом не может служить единственным критерием для оценки глаукоматозного процесса.
  2. Горизонтальный и вертикальный диаметр роговицы от лимба до лимба. Измерение затруднено на значительно увеличенных в объеме глазах и при нечетко выраженном лимбе.
  3. Исследование роговицы на наличие разрывов десцеметовой мембраны и для оценки ее общей прозрачности.
  4. Рефракция. Прогрессирование миопии может отражать увеличение размеров глаза.
  5. Исследование размеров глазного яблока ультразвуковым методом.
  6. Исследование диска зрительного нерва, оценка соотношения диаметра экскавации и диска зрительного нерва, состояния границ диска.

* Предпочтительно, проводя диагностику, не учитывать данные предыдущих исследований, чтобы избежать предвзятости суждений.

Иттрий-алюминиевая-гранатовая (ИАГ) лазерная гониотомия

Приводит ли эта процедура к более длительной компенсации внутриглазного давления по сравнению с хирургической гониотомией - до настоящего времени неизвестно.

Трабекулотомия

Это операция выбора при лечении первичной врожденной глаукомы, когда невозможен хороший обзор угла передней камеры

Комбинация трабекулотомии-трабекулэктомии

Эта процедура особенно целесообразна при сочетании патологии угла передней камеры с другими внутриглазными аномалиями

Трабекулэктомия

У пациентов молодого возраста фильтрационные подушки образуются редко. Применение 5-фторурацила (5-FU), митомицина и местной радиационной терапии повышает длительность существования фильтрационных подушек.

Циклокриотерапия

К деструкции цилиарного тела, продуцирующего внутриглазную жидкость, прибегают в тех случаях, когда другие хирургические вмешательства не дали ожидаемого эффекта.

Применение эндолазера дает хороший эффект.

Имплантация дренажа

В настоящее время для имплантации используют самые различные трубчатые дренажи. Обычно их применяют не при первичной хирургическом вмешательстве, а лишь в тех случаях, когда предыдущая операция оказалась неэффективной. После усовершенствования моделей дренажей и техники хирургического вмешательства сократились такие серьезные осложнения, как гипотония.

При частых запорах может ли в этом крыться какая-то болезнь название лекарств для его лечения

При частых запорах может ли в этом крыться какая-то болезнь название лекарств для его лечения

Что такое Глаукома у детей -

Глаукома у детей – тяжелая болезнь глаз, которая получила название от зеленоватого оттенка неподвижного и расширенного зрачка при остром приступе. Второе название болезни – зеленая катаракта. На сегодняшний день нет единого понимания причин появления и патогенеза глаукомы, есть разногласия даже в определении болезни.

Глаукома характеризуется постоянным или периодически повышенным внутриглазным давлением (сокращенной – ВГД), сопровождается развитием трофических расстройств в путях оттока внутриглазной жидкости, в сетчатке и в зрительном нерве, что вызывает типичные дефекты в поле зрения и развитие краевого углублениядиска зрительного нерва.

Под термином «глаукома» понимают более 60 заболеваний с такими особенностями.

1. ВГД повышено (постоянно или периодами)

2. Поражаются волокна зрительного нерва, что в итоге кончается его атрофией

3. Нарушение зрительных функций

Рассматриваемое заболевание может быть у людей любого возраста, включая новорожденных. Тем не менее, частота его среди детей и подростков значительно ниже, чем среди пожилых и старых людей. Болеет всего 1 новорожденный на 10000-20000. Глаукома может спровоцировать слепоту, от которой нельзя избавиться никакими методами.

Виды глаукомы у детей.

  • врожденная
  • юношеская
  • вторичная

Врожденная глаукома может передаваться «по наследству» или вызывается болезнями и травмами эмбриона, травма может быть получена и при родах. Проявляется этот тип минимум на первой неделе, а максимум на 2-м месяце жизни. Но бывают случаи, что первые проявления наступают на 2-3-м году жизни ребенка. Это заболевание редкое, как было сказано выше.

В 60 случаях из 100 врожденная глаукома диагностируется в период новорожденности. В литературе иногда попадается другое название – гидрофтальм, иначе – водянка глаза. Роговица увеличивается на обеих глазах, иногда происходит увеличение всего глазного яблока.

Юношеская глаукома известна также как ювенильная, она бывает у детей от 3 лет. Вторичная глаукома появляется вследствие болезней (общих или глазных).

Что провоцирует / Причины Глаукомы у детей:

Врожденную глаукому у детей вызывают врожденные аномалии развития угла передней камеры и дренажной системы глаза, при которых создается препятствие оттоку внутриглазной жидкости или значительное его затруднение. Это приводит к тому, что ВГД повышается. Причина может крыться в патологических состояниях матери, особенно в первом триместре развития плода. Это могут быть:

Патогенез (что происходит?) во время Глаукомы у детей:

Анатомия и физиология путей оттока внутриглазной жидкости

В полости глаза есть светопроводящие среды: водянистая заполняющая камеры влага, хрусталик и стекловидное тело. Циркуляция внутриглазной жидкости в камерах глаза влияет на регуляцию обмена веществ во внутриглазных структурах и тонус глазного яблока.

Внутриглазная жидкость (ВГЖ) является важным источником питания структур, которые находятся внутри глаза. Водянистая влага принимает участие в обмене веществ роговой оболочки, хрусталика, стекловидного тела, трабекулярного аппарата. Это отражается на уровне ВГД (внутриглазного давления).

Состояние дренажной системы глаза оценивают при помощи гониоскопии. Ширина угла передней камеры может быть узкой, средней или широкой. Этот метод позволяет обнаружить разные проявления глаукомы, открытоугольную и закрытоугольную. Между притоком и оттоком внутриглазной жидкости есть баланс. При нарушении его изменяется ВГД. При стойком и длительном повышении внутриглазного давления возникают блоки.

В патогезене глаукомы у детей грают роль наследственные факторы, аномалии строения глаза ребенка или индивидуальные особенности, неполадки в нервной, сердечно-сосудистой или эндокринной системе.

Этапы развития патологического процесса при глаукоме.

  • нарушается и ухудшается отток водянистой влаги из полости глазного яблока
  • повышается ВГД до уровня непереносимости данным глазом
  • в тканях глаза ухудшается кровообращение
  • в области выхода зрительного нерва начинается гипоксия и нарушение кровоснабжения тканей
  • сдавливаются нервные волокна в зоне их выхода из глазного яблока, в итоге нарушается их функция и происходит гибель
  • начинается дистрофия, деструкция и атрофия зрительных волокон
  • развивается глаукомная оптическая нейропатия, гибнет зрительный нерв

При глаукоме часть нервных волокон зрительного нерва атрофируется, а часть находится в состоянии парабиоза, что дает шанс на их восстановление медицинским путем.

Симптомы Глаукомы у детей:

Типичные симптомы глаукомы у детей.

  • светобоязнь, слезотечение
  • повышение ВГД
  • изменения диска зрительного нерва
  • увеличение диаметра роговицы и ширины лимба
  • увеличение размера глазного яблока, которое быстро прогрессирует
  • замедление зрачковых реакций
  • отек роговицы

При врожденной глаукоме у детей могут быть дефекты в других органах и системах:

При врожденной глаукоме могут быть другие патологические процессы в глазу.

В большинстве случаев врожденная глаукома проявляется на двух глазах. Часто жалоб у ребенка нет, разве что вызванные роговичным синдромом. Это значит, что юолезнь протекает по типу открытоугольной глаукомы. Поздние стадии заболевания проявляются появлением стафилом, иногда разрывами склер, может быть растяжение и истончение конъюнктивы, осложненная катаракта. В начале врожденной глаукомы глазное дно в норме.

При врожденной форме глаукомы у ребенка ухудшаются зрительные функции, поскольку происходят сначала изменения роговицы, аномалии рефракции, а потом происходит поражение зрительного нерва и сетчатки.

Синдромы, включающие детскую глаукому

При некоторых заболеваниях в части случаев у ребенка возникает глаукома.

Синдром Стерджа-Вебера (ангиома лица)

При данном синдроме появляются внутричерепные ангиомы, багровые телеангиоэктазии лица и глаукома. Диагностируется она у трети больных с данным синдромом. Зафиксировать глаукому могут, пока ребенок совсем маленький. Но есть множество случаев, когда проявления глаукомы начинались у детей дошкольного и школьного возраста.

Мраморность кожных покровов при врожденных телеангиоэктазиях

Это редкий синдром, который схож с выше описанным. Появляются сосудистые расстройства по причине поражения кожи. У ребенка мраморная кожа, апоплексические удары, иногда бывают судороги и глаукома.

При данном заболевания первого типа может быть глаукома. Частое сочетание ее в данных случаях с плексиформными невромами орбиты и ипсилатеральной колобомой радужки или века. Причины кроются в патологии тканей угла передней камеры или закрытии угла, что вызвано нейрофиброматозом.

Синдром Рубинштейна-Тейби

Он бывает крайне редко, характеризуется антимонголоидным разрезом глаз, гипертелоризмом, широкими пальцами рук, удлинением ресниц, увеличением пальцев на ногах. Предположительно глаукома становится результатом недоразвития угла передней камеры.

Аномалия Петерса

Это центральное помутнение роговицы, возникающее у ребенка от рождения; сочетается око с дефектами десцеметовой мембраны, стромы и эндотелия.

Ювенильная открытоугольная глаукома

Такая форма глаукомы редкая, она наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клиническое обследование не дает врачу нужной информации. Эффективно гистологическое исследования в качестве диагностического метода.

Вторичная глаукома

Патология хрусталика и ее взаимодействие с диафрагмой радужки

При сферофакии есть склонность склонны к смещению хрусталика вперед и появлению глаукомы. Болезнь может быть при изолированной сферофакии и при синдроме Вайля-Маркезани.

Афакическая глаукома

Болезнь может начаться через несколько лет после экстракции катаракты. Патогенез остается полной тайной, но в некоторых случаях находят его связь с развитием патологических изменений в углу передней камеры. Прогноз неблагоприятный.

Ретинопатия недоношенных

Глаукома может появиться при тяжелой ретинопатии недоношенных, когда происходит тотальное повреждение сетчатки.

Ювенильная ксантогранулема

Эта болезнь часто проходит как кожный процесс, и более редко – внутриглазной, который вызывает глаукому (она, как правило, появляется по причине кровоизлияний).

Глаукома при воспалительных заболеваниях глаз

Рассматриваемая болезнь может стать следствием увеита. Лечение заключается в подавлении воспаления. В некоторых случаях глаукому может вызвать блокада экссудатом трабекулярной сети и острый трабекулит.

При тупой травме глазного яблока (гифема, рецессия угла) может также возникнутьб глаукома у детей.

Диагностика Глаукомы у детей:

При подозрении у ребенка на глаукому проводится полная диагностика, требующая общей анестезии. Меряют ВГД (внутриглазное давление), обследуют состояние и функционирование всех отделов глаза, в том числе диска зрительного нерва.

Для маленьких детей не могут быть испробованы многие методы диагностики, которые актуальны для взрослых пациентов. Трудно для детей до 6 лет провести компьютерную периметрию, тонометрию в поликлинике. Помутнения роговицы и рубцы делают более сложным осмотр зрительного нерва.

Лечение Глаукомы у детей:

Консервативные методы лечения при многих формах глаукомы у детей недостаточно эффективны. Часто комбинируют пероральный прием медикаментов и внутривенное ведение ацетазоламида, а также пилокарпин и бетаксалол. Дозы могут быть разными, они зависят от возраста ребенка и его веса.

Лечение глаукомы у детей при помощи хирургического вмешательство распространенов большинстве стран мира. Операция под названием гониотомия эффективна тогда, когда роговица ребенка прозрачна. Обзор усложняется при разрывах роговицы, тогда нужно прибегнуть к трабекулотомии.

Детей маленького возраста исследуют под наркозом. Не рекомендуется применять интубацию, суксаметониум и кетамин, которые могут повысить ВГД. А снижают давление внутри глаза Галотан и подобные средства. Внутриглазное давление нужно мерить сразу после ввода средства для наркоза. Меряют горизонтальный и вертикальный диаметр роговицы от лимба до лимба.

Также роговицу исследуют на наличие разрывов десцеметовой мембраны и для оценки ее общей прозрачности. Исследуют диск зрительного нерва, размеры глазкого яблока методом УЗИ, рефракцию. Иттрий-алюминиевая-гранатовая лазерная гониотомия может, предположительно, привести к более длительной компенсации внутриглазного давления по сравнению с хирургической гониотомией. Но другие исследователи ставят это под сомнение.

Трабекулотомия применяется для терапии первичной врожденной глаукомы в случаях, когда нет хорошего обзора угла передней камеры глаза. Эффективны также такие методы лечения как трабекулэктомия, эндолазер, циклокриотерапия, имплантация дренажа. Для последнего метода применяют трубчатые дренажи – только в тем случаях, когда предыдущая операция не дала результатов.

Профилактика Глаукомы у детей:

Лучшим профилактическим средством считается обнаружение болезни в начале ее развития. Это позволяет избежать инвалидности. Важна санитарно-просветительская работа – люди должны знать о причинах и проявлениях глаукомы. Сегодня в интернете есть достаточное количество информации. Один раз в 12 месяцев нужно организовать осмотр ребенка у офтальмолога.

Если вы обнаружили у ребенка какие-либо проблемы со зрением, нужно обратиться к врачу, строго придерживаться его рекомендаций. Лучше, чтобы ребенок или подросток вел здоровый образ жизни. Рекомендуется достаточная двигательная активность.

Следует исключить из жизни ребенка с глаукомой факторы, которые могут ухудшить течение болезни. Рекомендуется отказаться от вредных привычек при наличии таковых. Следует рационально питаться. Врачи не советуют долго находиться с наклоном головы вперед. Уменьшите количество стрессов в жизни ребенка, нормализуйте полноценный его отдых. Эти правила позволяют избежать слепоты, которая является частым осложнением глаукомы у детей и взрослых.

Для профилактики глаукомы офтальмолог может назначить ребенку глазные капли, которые влияют на снижение количества продуцируемой жидкости и уменьшение давления в глазах. В начале развития болезни в комплексе с основной терапией можно применять народные средства. Эффективны физиотерапевтические методы лечения, к которым прибегают от 2 раз в год.

Врачи для избежания проблем с глазами советуют не поднимать тяжести весом от 10 кг. Спать нужно минимум 8 часов в сутки, а детям дошкольного возраста – еще больше, соответственно возрасту. При плохом освещении нельзя читать, седеть за компьютером и смотреть телевизор, а также работать с мелкими деталями (лепить из пластилина, вышивать и пр.).

Если врач назначил ребенку очки /линзы, не стоит от них отказываться. Работая за компьютером, ребенок должен каждые 45 минут делать перерыв минимум на 15 минут. Нельзя залпом пить много жидкости, советуют в среднем употреблять 1 стакан воды каждый час. Не рекомендуется носить рубашки и тенниски с тугими воротниками, которые негативно влияют на кровообращение.

Следует оберегать глаза от ярких вспышек, в том числе при фотографировании. Вредны также резкие перепады света, например, в кинотеатрах.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Глаукома у детей:

Juvenile arthritis in children

In a clinical lecture current understanding about juvenile arthritis, features of clinics are given, diagnostic criteria, classification and principles of rational therapy of juvenile rheumatoid arthritis in children and adolescents are presented.

Ювенильный артрит (ЮА) — это групповое обозначение ряда ревматических заболеваний детского возраста, представленных в рубрике М.08 и М.09 МКБ-X и включающих ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), ювенильный анкилозирующий спондиллоартрит (ЮАС), ювенильный хронический артрит (ЮХА) неуточненной нозологической принадлежности, ювенильный псориатический артрит (ЮПА), артрит при воспалительных заболеваниях кишечника (болезни Крона, Уиппла, неспецифическом энтероколите).

М08.0 — Ювенильный ревматоидный артрит (РФ+ и РФ-).

М08.1 — Ювенильный анкилозирующий спондилит (ЮАС).

М08.2 — Ювенильный артрит с системным началом.

М08.3 — Ювенильный хронический артрит (ЮХА) (серонегативный полиартрит).

М08.4 — Ювенильный артрит с пауциартикулярным началом.

М08.8 — Другие ювенильные артриты.

М09. Юношеский артрит при болезнях, классифицируемых в других рубриках.

При этом для каждого терминологического обозначения не предусмотрено своего определения, или оно формулируется для всех следующим образом: хроническое воспалительное заболевание суставов у детей, начавшееся до 16 летнего возраста.

Критерии постановки диагноза ювенильный артрит:

· возраст <16 лет,

· длительность суставного синдрома >3 месяцев,

· первичный характер суставного процесса (исключены другие нозологические формы — СКВ, ревматизм, септический артрит, опухоли и др.)

Термином «ювенильный ревматоидный артрит» целесообразно обозначать самостоятельную нозологическую единицу, напоминающую ревматоидный артрит у взрослых, и использовать в тех клинических ситуациях, когда у пациента с обязательным наличием артрита давностью более 3-х месяцев имеются как минимум 2 из 5 следующих признаков:

1) симметричный полиартрит с поражением верхних и нижних конечностей;

2) вовлечение мелких суставов кистей с типичными деформациями («ревматоидная кисть»);

3) деструктивный артрит;

4) наличие ревматоидных узелков;

5) позитивность по РФ (в титре 1:40 и выше)

Термин «ювенильный хронический артрит» использовать при длительности артрита более 3-х месяцев и еще несформировавшейся его нозологической принадлежности до окончательной верификации диагноза.

В 1994 году постоянным комитетом по педиатрической ревматологии под эгидой ВОЗ и Интернациональной ассоциации ревматологов были предложены новые терминологические и классификационные критерии хронических воспалительных заболеваний суставов у детей. Согласно новой классификации термины ЮРА и ЮХА исключались, а все хронические воспалительные заболевания суставов объединялись под названием «ювенильный идиопатический артрит» — артрит неустановленной этиологии, присутствующий в течение 6 недель и возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний.

Классификация ювенильного идиопатического артрита (ILAR; 1997; 2001)

1. Системный артрит

· Определение: артрит, сопровождающийся лихорадкой (в течение минимум 2 недель), в сочетании с двумя и более нижеперечисленными признаками:

— перемежающаяся летучая эритематозная сыпь,

— серозит,

— генерализованная лимфаденопатия,

— гепатомегалия и/или спленомегалия.

· Основные характеристики:

— возраст начала от 1 года до 5 лет,

— полиартрит,

— отсутствие артрита после первых 6 месяцев системной формы болезни.

— черты системного заболевания после первых 6 месяцев болезни,

— РФ+,

— уровень СРБ.

2. Полиартрит (РФ-)

· Определение: артрит с поражением ≥5 суставов в течение первых 6 месяцев болезни, отрицательный ревматоидный фактор

· Основные характеристики:

— средний возраст начала заболевания — 3 года,

— чаще болеют девочки,

— симметричный полиартрит,

— антинуклеарный фактор (АНФ)+,

— развитие увеита (острого или хронического).

3. Полиартрит (РФ+)

· Определение: артрит с поражением ≥5 суставов в течение первых 6 мес болезни, положительный ревматоидный фактор в 2-х тестах в течении 3 мес

· Основные характеристики:

— возраст начала заболевания — >10 лет,

— чаще болеют девочки,

— симметричный полиартрит,

— АНФ+,

— иммуногенетические признаки аналогичны ревматоидному артриту взрослых.

· Исключение:

— отсутствие положительного теста на РФ в 2-х тестах в течение 3 месяцев,

— системный артрит.

4. Олигоартрит

· Определение: артрит с поражением 1-4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни. Имеются 2 субварианта:

1. Персистирующий олигоартрит: артрит с поражение 1-4 суставов на протяжении всего заболевания.

2. Распространенный олигоартрит: поражение ≥5 суставов после 6 месяцев болезни.

· Исключение:

— псориаз, подтвержденный дерматологом, по крайней мере, у лиц I или II степени родства,

— семейный анамнез, подтверждающий наличие НLА-В27-ассоциированных болезней у лиц I или II степени родства,

— РФ+,

— НLА-В27 у мальчика с началом артрита после 8 лет,

— системный артрит.

· Проявления артритов-исключений:

— начало артрита и псориаза,

— особенности артрита в первые 6 месяцев:

— поражены только крупные суставы,

— поражены только мелкие суставы,

— преимущественное поражение суставов, конечностей: верхних, нижних, верхних и нижних

— специфическое вовлечение суставов (тазобедренных, шейного отдела позвоночника),

— увеит,

— АНФ+, антигены НLА I класса или предрасполагающих аллелей.

5. Артрит, связанный с энтезитом

· Определение: основные клинические проявления — артрит и энтезит или артрит либо энтезит с одним из следующих признаков:

— чувствительность сакроилеальных сочленений и/или воспалительная боль в спине,

— НLА-В27,

— семейный анамнез, подтверждающий наличие НLА-В27-ассоциированных болезней у лиц I или II степени,

— передний увеит, как правило, ассоциированный с болью, покраснением и светобоязнью,

— начало артрита у мальчика после 8 лет.

· Основные характеристики:

— возраст начала артрита и энтезитов чаще после 8 лет,

— особенности артрита в течение первых 6 месяцев и при последнем визите в клинику:

— поражены только крупные суставы,

— поражены только мелкие суставы,

— преимущественное поражение суставов конечностей: верхних, нижних, верхних и нижних,

— поражение позвоночника,

— симметричный артрит.

· Особенности суставного синдрома:

— олигоартрит,

— полиартрит.

· Воспалительное заболевание кишечника

· Исключение:

— псориаз, подтвержденный дерматологом, по крайней мере, у лиц I или II степени родства,

— системный артрит.

6. Псориатический артрит

· Определение: поражение, проявляющееся артритом и псориазом или артритом и двумя из нижеперечисленных симптомов:

— дактилитом,

— изменением ногтей (симптом «наперстка», онихолизис),

— семейный псориаз, подтвержденный дерматологом у лиц I степени родства.

· Основные характеристики:

— начало артрита и псориаза,

— особенности артрита в течение первых 6 месяцев и при последнем визите в клинику:

— поражены только крупные суставы,

— поражены только мелкие суставы,

— преимущественное поражение суставов конечностей: верхних, нижних, верхних и нижних,

— АНФ+,

— передний увеит (специфический):

— хронический передний увеит,

— увеит с болью, покраснением, фоточувствительностью,

— НLА-В13.

· Исключение:

— РФ+,

— системный артрит,

7. Другие артриты (недифференцированные)

· Определение: артриты неизвестной причины у детей, персистирующие в течение 6 недель, не отвечающие полным критериям какой-либо категории или отвечающие критериям более чем одной из представленных категорий.

Однако ведущие Российские ревматологи (Н.Н. Кузьмина, С.О. Салугина, И.П. Никишина) считают, что, принимая во внимание отсутствие в МКБ-X термина «ювенильный идиопатический артрит», от широкого его использования следует воздержаться. Термин ЮИА может употребляться в научных исследованиях и зарубежных публикациях.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)

ЮРА (M08.0) — иммуноагрессивное деструктивно-воспалительное заболевание суставов, сопровождающееся экстраартикулярными проявлениями, приводящее к инвалидации больных, развивающееся у детей в возрасте до 16 лет.

Таблица 1

Классификация ювенильного ревматоидного артрита

(А.В. Долгополова, А.А. Яковлева, Л.А. Исаева, 1981)

Источники:
xn--d1acjmiy6ee.xn--p1ai, probether.ucoz.ru, melekshop.ru, pmarchive.ru

Следующие статьи:


23 мая 2019 года

Комментариев пока нет!
Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр справа: код подтверждения