коррекция зрения
Главная » Новости из лабораторий

Патогенез врожденной глаукомы


Патогенез врожденной глаукомы

Глаукома

Глаукома - хроническое заболевание глаз с постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления, атрофией зрительного нерва (глаукоматозная экскавация) и изменениями поля зрения. Различают глаукому первичную, вторичную и врожденную.

Этиология, патогенез глаукомы

Развитию первичной глаукомы предшествуют трофические расстройства в тканях переднего отдела глаза, особенно в его дренажной системе, обусловленные изменениями сосудистой системы и гемодинамики глаза, а также общими патологическими сдвигами. Это вызывает нарушение циркуляции водянистой влаги и ведет к повышению офтальмотонуса. Его высокий уровень служит причиной вторичных трофических изменений в тканях глаза. Снижение зрения связано с гибелью функциональных элементов сетчатки и зрительного нерва. Заболевание обычно развивается улиц старше 40 лет. При вторичной глаукоме изменения в путях оттока внутриглазной жидкости, ведущие к повышению офтальмотонуса, вызваны различными заболеваниями глаза (воспалительные и дегенеративные заболевания оболочек глаза, патология хрусталика, последствия травм глаза и др.). При врожденной глаукоме повышение внутриглазного давления возникает главным образом из-за нарушения оттока внутриглазной жидкости вследствие закрытия угла передней камеры мезодермальной тканью.

Симптомы, течение глаукомы

Различают две основные формы первичной глаукомы - открытоугольную и закрытогольную.

Открытоугольная глаукома

связана с прогрессирующими дегенеративными изменениями в дренажной системе глаза. Заболевание обычно развивается незаметно для больного. Субъективные ощущения у большинства больных отсутствуют. Иногда бывают жалобы на чувство полноты в глазах, головную боль, затуманивание зрения, появление радужных кругов при взгляде на свет. Очень скудны и видимые изменения в глазу. Могут обнаруживаться расширение передних цилиарных артерий (симптом кобры), при биомикроскопии - дистрофия радужной оболочки и нарушение целости пигментной каймы по краю зрачка. При гониоскопии угол открыт. Повышение внутриглазного давления в начальной стадии болезни непостоянно и часто выявляется только при суточной тонометрии, компрессионно-тонометрических и топографических исследованиях.

Экскавация зрительного нерва и изменения поля зрения возникают спустя несколько лет. Зрение постепенно ухудшается вплоть до слепоты.

Закрытоугольная глаукома

обусловлена блокадой угла передней камеры корнем радужной оболочки. Для нее характерны жалобы больного на боль в глазу и головную боль, затуманивание зрения, появление радужных кругов вокруг источника света и застойные явления в переднем отрезке глаза. Нередко заболевание начинается с острого или подострого приступа, который сопровождается острой болью в области глаза и головы, общим недомоганием, нередко тошнотой и рвотой. Отмечается выраженная инъекция передних цилиарных артерий. Роговая оболочка отечна, камера мелкая, зрачок расширен. Возможны отек радужки, образование задних синехий и гониосинехий. Глазное дно видно в тумане, диск зрительного нерва отечный, с нечеткими контурами. При гониоскопии угол камеры полностью закрыт. Внутриглазное давление повышается до 60-80 мм рт. ст. Зрение резко понижается.

При вторичной глаукоме повышение внутриглазного давления и связанные с ним изменения сочетаются с разнообразной клинической картиной основного заболевания. При врожденной глаукоме вначале отмечаются светобоязнь, слезотечение, тусклость роговицы, а затем растяжение оболочек глазного яблока и связанные с ним изменения (увеличение диаметра роговицы, полосчатые помутнения на ее задней поверхности, углубление передней камеры, атрофия радужной оболочки, расширение зрачка). В развитой стадии болезни наступает экскавация зрительного нерва и его атрофия.

В начальной стадии диагноз глаукомы

основывается на данных суточной тонометрии, эластотонометрии, нагрузочных и разгрузочных проб. Острый приступ дифференцируют от ирита. Основное отличие: при ирите узость зрачка, нормальные роговицы и глубина передней камеры, значительная цилиарная инъекция, нормальное, пониженное, редко слегка повышенное внутриглазное давление.

Лечение глаукомы

При закрытоугольной глаукоме основная задача- понижение внутриглазного давления. При остром приступе применяют (в условиях стационара) литическую смесь, состоящую из аминазина (контроль за артериальным давлением!), димедрола и промедола, вводимых в/м в одном шприце. Одновременно дают 0,25 г фонурита или диамокса (если нет заболевания почек), 50% раствор глицерина (последний из расчета 1,5 г/кг массы тела больного). Пиявки на область виска, солевое слабительное, горячие ножные ванны. В глаз - частые инстилляции 2% раствора пилокарпина, 0,02% раствора фосфакола, 0,005% и 0,01% раствора армина. На ночь 2% пилокарпиновая мазь за веки. Дальнейшее лечение хирургическое. При хроническом течении закрытоугольной глаукомы показано хирургическое лечение.

Лечение открытоугольной глаукомы начинают с применения местных гипотензивных средств (инстилляции 1-2% раствора пилокарпина, адренопилокарпина, 0,125%, 0,25% или 0,5% раствора клофелина, 0,25%, 0,5% раствора оптимола (тимолола малеата). Частота инстилляции определяется уровнем ВГД. При отсутствии нормализации показано лазерное или хирургическое деление. Параллельно с местным гипотензивным лечением рекомендуется применять общее лечение: сосудорасширяющие средства (но-шпа, кавинтон, никошпан), антисклеротические препараты и средства метаболической терапии (аминалон, рибофлавин, рибоксин). При вторичной глаукоме помимо этого проводят лечение основного заболевания и его осложнений.

Большую роль играют соблюдение общего щадящего режима, диета с ограничением жидкости (5-6 стаканов в день), поваренной соли и экстрактивных веществ, исключение из рациона крепкого чая, кофе, спиртных напитков; отказ от курения. Показано курортное лечение в условиях кардиологического санатория. Общие бальнеологические процедуры назначают лишь при начальной компенсированной глаукоме. Лечение врожденной глаукомы - хирургическое. Медикаментозное лечение имеет вспомогательное значение.

Прогноз глаукомы

при первичной глаукоме в случае своевременного и правильного лечения благоприятный, при вторичной глаукоме зависит от своевременного устранения причины повышения офтальмотонуса и успешности лечения основного заболевания. Ранняя и правильно проведенная операция позволяет надолго сохранить зрение при врожденной глаукоме.

Профилактика глаукомы

Тщательные профилактические осмотры глаз у лиц в возрасте 40 лет и старше. Индивидуальная профилактика: избегать излишних волнений. Для предупреждения вторичной глаукомы - своевременное и правильное лечение заболеваний глаз, которые могут привести к повышению офтальмотонуса.

Врожденная глаукома: современный взгляд на патогенез и лечение

Патогенез врожденной глаукомы

Врожденная глаукома встречается относительно редко: 1 случай на 10— 20 тыс. новорожденных. В странах Ближнего Востока на 2500 новорожденных приходится 1 случай врожденной глаукомы, что в 4 раза больше, чем в странах Западной Европы. В некоторых странах частота этой патологии выше, возможно, вследствие большого количества близкородственных браков. Отмечено, что консультант-офтальмолог в Великобритании выявляет новый случай врожденной глаукомы каждые 5 лет. Поданным некоторых авторов, среди причин слепоты удельный вес врожденной глаукомы в странах Европы и Северной Америки составляет по 2 %. в Западной Африке и Латинской Америке — 10 %. в Азии — 5 %. в Восточной Африке — 1 %. В нашей стране, по результатам обследования учащихся специализированных школ-интернатов для слепых и слабовидящих детей, врожденная глаукома среди причин слепоты составляет 4,2 %. слабовидения — 2,2 %. Среди всей глазной патологии у детей в школах для слепых и слабовидящих Европы на долю врожденной глаукомы приходится 18 %. В мире всего около 300 тыс. больных врожденной глаукомой, из них 75 % слепые.

Таким образом, несмотря на редкость этой патологии, в структуре слепоты врожденная глаукома занимает значительное место.

Разработка методов диагностики и лечения врожденной глаукомы является актуальной проблемой офтальмологии. В литературе имеется значительное число работ, посвященных этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям, диагностике и лечению этой патологии.

Врожденную глаукому рассматривают как группу заболеваний, каждое из которых характеризуется своеобразием клинического и патогистологического 320 проявления. На протяжении многих лет разрабатывались различные классификации врожденной глаукомы.

Классификации, основывающиеся на одном признаке, не давала и полного представления ни о характере, ни о динамике патологического процесса. Позже были сделаны попытки разграничить течение врожденной глаукомы по стадиям. Разрабатывались критерии, которые в ходе клинических наблюдений уточнялись и тем самым способствовали улучшению ранней диагностики, выбора тактики и метода лечения и прогноза заболевания. Наибольшее распространение в нашей стране получила классификация, предложенная в 1987 г. Э.С. Аветисовым, Е.И. Ковалевским и А.В Хватовой, обобщающая все предыдущие классификации и наиболее полно отражающая характеристику процесса, более объективно определяющая тяжесть заболевания глаза, прогноз и, следовательно, способствующая совершенствованию хирургической тактики и улучшению результатов лечения. Различают 3 формы врожденной глаукомы: простая врожденная глаукома — собственно гидрофтальм (рис. 2.1), глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза и глаукома в сочетании с системной врожденной патологией.

В классификации учитываются происхождение (наследственная и внутриутробная форма), характер изменения угла передней камеры (УПК) (наличие мезодермальной ткани, переднее прикрепление радужки, отсутствие дифференцировки УПК), динамика процесса (стабильная, прогрессирующая). В основу классификации по стадиям положены структурно-анатомические изменения глаза при врожденной глаукоме.

Начальная стадия — глазное яблоко имеет нормальный размер или слегка увеличено, длина сагиттальной оси глаза, и диаметр роговицы превышает возрастную норму не более чем на 2 мм. Имеется легкий отек роговицы; лимб нормальной ширины или расширен до 1 мм. Передняя камера нормальной глубины или слегка глубже, чем в норме. Зрачковые реакции сохранены.

Развитая стадия — длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму на 3—4 мм, диаметр роговицы — на 3 мм. На роговице складки и разрывы задней пограничной пластинки, расширение лимба до 2 мм, передняя камера углублена, радужка атрофична, зрачок несколько расширен, реакция на свет ослаблена.

Далеко зашедшая стадия — длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму на 5 мм и более, диаметр роговицы — на 4 мм и более. Разрывы и складки задней пограничной пластинки, расширение лимба более 3 мм, истончение и растяжение склеры. Передняя камера глубокая, радужка атрофичная, зрачок чаще расширен, реакция его на свет вялая.

Почти абсолютная стадия — глазное яблоко резко увеличено (буфтальм), склера растянута, истончена, роговица растянута, с дистрофическими изменениями; имеются стафиломы склеры в области лимба. Передняя камера глубокая, радужка атрофичная, зрачок широкий.

Абсолютная стадия — те же анатомические изменения, что и при почти абсолютной стадии, но зрение отсутствует.

Каждая стадия в свою очередь поделена на группы в соответствии с внутриглазным давлением (ВГД): глаукома с компенсированным и некомпенсированным ВГД. Компенсированной считается глаукома, при которой ВГД не превышает 23 мм рт.ст. в начальной стадии заболевания и 21 мм рт.ст. в более поздних стадиях, некомпенсированной — при ВГД соответственно более 23 мм рт.ст. и более 21 мм рт.ст.

Общепринятым считается, что симптомы врожденной глаукомы второй и третьей форм появляются чаще на втором десятилетии жизни ребенка.

Однако, по нашим данным, у довольно большого числа детей (55,6 % ) первые признаки глаукомы возникают в более раннем возрасте (до 6 лет).

Этиология. Известно, что врожденная глаукома может быть наследственной или возникает в результате воздействия на плод различных неблагоприятных факторов. Определенное значение в этиологии врожденных изменений глаза имеют инфекционные заболевания матери во время беременности (грипп, паротит, полиомиелит, токсоплазмоз). Подтверждена роль вируса краснухи и цитомегаловируса в развитии врожденной глаукомы. Воздействие вирусов вызывает мальформации переднего отрезка глаза, что в дальнейшем приводит к развитию глаукоматозного процесса. Помимо инфекционных агентов, большое значение придают алиментарным факторам (гипо- и авитаминозы), эндокринным нарушениям, интоксикациям, внешним физическим и химическим факторам. Высказано предположение о взаимосвязи метаболических нарушений и глаукомы. Имеются сообщения о случае сочетания гидрофтальма с аргининемией — редком врожденном заболевании, вызываемом дефицитом аргиназы, и о наличии врожденной глаукомы у больного с гомоцистинурией.

Идентификация и характеристика соответствующих генов обусловливают новый взгляд на патогенез глаукомы в целом. Ряд работ посвящен генетическим исследованиям при врожденной глаукоме в частности при ювенильной глаукоме. Выявлена зависимость между наследуемой по аутосомно-рецессивному типу врожденной глаукомой у цыган и тяжелым злокачественным типом ее течения.

Описана врожденная глаукома с высоким прикреплением радужки с аутосомно-доминантным типом наследования, проявляющаяся в возрасте от 11 до 20 лет. Подтверждено, что ген, ответственный за развитие ювенильной глаукомы с аутосомно-дйминантным типом наследования, локализуется на определенном участке длинного плеча хромосомы 1 .

Одним из направлений научных исследований явилось изучение клинических и генетических особенностей разных форм врожденной глаукомы.

Известно, что при наследственных формах заболевания часто наблюдаются различные аномалии глаза в сочетании с изменениями других органов и систем. В литературе последних лет имеются описания случаев сочетания врожденной глаукомы с другими аномалиями глаза — при синдромах Ригера (рис. 2.2),

Аксенфельда (рис. 2.3),

Франка—Каменецкого (рис. 2.4),

аномалии Петерса (рис. 2.5),

Патогенез врожденной глаукомы

Склерокорнеа. Среди представленных теорий патогенеза этих состояний особое внимание уделено аномалии клеток нервного гребешка в процессе эмбриогенеза. Высказано предположение о том, что аномалия Петерса, синдромы Ригера, Аксенфельда могут быть фенотипическими проявлениями одного гена. Врожденный эктропион радужки является редкой непрогрессирующей аномалией, характеризующейся наличием листка пигментного эпителия радужки на передней ее поверхности, передним прикреплением радужки, дисгенезом дренажной зоны угла передней камеры.

Это одностороннее патологическое изменение редко передается по наследству. Представлены случаи сочетания этой аномалии с врожденной глаукомой. Описано сочетание эктропиона радужки с глаукомой и витреоретинальной дегенерацией. Аномальная миграция клеток нервного гребешка предположительно приводит к недоразвитию структур переднего отрезка глаза, в том числе структур угла передней камеры, а также, возможно, и заднего сегмента глаза. Реже встречается сочетание врожденной микрокории с миопией и глаукомой. На основе выявления статистически достоверной зависимости между микрокорией, миопией и глаукомой высказано предположение об отсутствии случайности в этом сочетании.

Глаукома может сочетаться с некоторыми факоматозами; чаще это наблюдается при синдроме Стерджа—Вебера—Краббе (рис. 2.6) и болезни Реклингхаузена.

Проведено тщательное исследование таких проявлений синдрома Стерджа—Вебера—Краббе, как гемангиома, глаукома и неврологические нарушения. Частота случаев глаукомы при этом синдроме составила 60 %. Первые признаки глаукомы проявлялись в возрастном диапазоне от рождения до 41 года. В работе A. Foster и С. Gilbert (1992) описаны случаи двустороннего глаукоматозного процесса у больных с синдромом Стерджа—Вебера—Краббе с односторонней капиллярной гемангиомой лица. В связи с этим рекомендовали динамические наблюдение и тщательное обследование обоих глаз. Учитывая редкость этих форм глаукомы, описание их представляет значительный интерес с точки зрения диагностики и выбора тактики лечения.

Врожденная глаукома как проявление синдромных заболеваний других органов и систем выявлена при синдроме Ротмунда—Томсона, характеризующемся инфантильной пойкилодермией, гипогонадизмом, поражен нем скелета, а также при синдроме Ларсена в сочетании с множественным поражением суставов и низким ростом. При синдроме «ЗС» (краниоце-беллокардиальная дисплазия) с аутосомно-рецессивным типом наследования глаукома описана впервые. Впервые врожденная глаукома была диагностирована при синдроме Стиклера, проявляющемся прогрессирующей артропатией, дефектами развития лицевого черепа и неба, нейросенсорной тугоухостью, прогрессирующей миопией, витреоретинальной дегенерацией, отслойкой сетчатки. Описаны редко встречающиеся случаи сочетания врожденной глаукомы и синдрома Рубинштейна—Таейби, проявлениями которого являются эпикантус, патология слезных путей, птоз, страбизм, макрокорнса, микрофтальм, колобомы радужки и диска зрительного нерва, катаракта. При этом гониоскопически выявлено частично высокое прикрепление радужки.

Патогенез. В настоящее время большинство авторов считают, что патогенез врожденной глаукомы неоднозначен. В основе этого заболевания лежат врожденные аномалии УПК и дренажной системы глаза, возникающие в результате задержки в развитии и дифференциации этих структур и создающие препятствия оттоку внутриглазной жидкости или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению ВГД. При исследовании структур глаза выявлены различные аномалии и изменения, на основании которых предлагались теории механизма развития повышения ВГД при врожденной глаукоме. Наиболее известны следующие теории:

Теория мезодермальных остатков, или мембранная теория, основанная на гониоскопическом обнаружении у больных с гидрофтальмом полупрозрачной мембраны (аномально дифференцированной трабекулы), непроницаемой для водянистой влаги.

Теория расщепления, авторы которой видели причину нарушения оттока в неполном расщеплении УПК и персистирующим спаянии радужки и ресничного тела с трабекулярным переплетом, а также с неправильной дифференцировкой тканей последнего.

Компрессионная теория, объясняющая причину ретенции оттока сдавлением склеральной шпоры и трабекулярного переплета прикрепленной к последнему ресничной мышцей при ее сокращении.

Модифицированная теория мезодермальныхостатков, согласно которой причиной нарушения оттока водянистой влаги является закрытие УПК персистирующей гребенчатой связкой, покрытой со стороны передней камеры ультратонкой мембраной.

Обнаруженные аномалии, препятствующие оттоку влаги, разнообразны и встречаются в разных сочетаниях: сохранение остатков и эмбриональной ткани в бухте УПК, переднее прикрепление корня радужки, чрезмерное развитие гребенчатой связки, заднее положение венозного синуса склеры, его сужение и атрезия, патологическое включение волокон цилиарной мышцы в трабекулу, недоразвитие трабекулы, снижение трабекулярной проницаемости. Задержка в развитии и дифференцировке УПК получила название гониодисгенеза.

Э.Г. Сидоров и М,Г. Мирзаянц (1991) при морфологическом исследовании блоков тканей, удаленных при трабекулэктомии, выявили основные аномалии развития УПК и на основании этого разработали классификацию врожденной глаукомы с выделением 3 степеней гониодисгенеза. Существенными признаками гониодисгенеза I степени являлись широкое прикрепление пучков ресничной мышцы к гипопластичному трабекулярному переплету, относительная сохранность склерального синуса. Гониодисгенез II степени характеризовался выраженным трабекулодисгенезом, сочетающимся с передним прикреплением радужки, нарушением топографии синуса и частым его сужением. При гониодисгенезе III степени отмечена тяжелая врожденная патология всех элементов дренажной зоны: переднее прикрепление радужки к измененной трабекуле, резкое сужение склерального синуса.

В последние годы продолжаются гистологические исследования глаза с целью изучения механизмов развитая врожденной глаукомы. Для изучения патоморфологии дренажной зоны глаза при глаукоме применяли сканирующую электронную микроскопию (световую и трансмиссионную). С помощью этой методики изучали трабекулярные блоки, полученные во время трабекулэктомии, и описали выявленные аномалии, включающие недоразвитие трабекулярной сети, избыток коллагеновых фибрилл в трабекулярном матриксе, мезенхимальную ткань в УПК. Интересными представляются исследования М.Р. Clarke и соавт. (1991) с использованием зеркальной микроскопии роговицы, в результате которых выявили уменьшение количества клеток и их полиморфизм в глазах с врожденной глаукомой, чем объяснили развитие декомпенсации роговицы в ответ на подъемы ВГД.

Авторы выделяют глаукому молодого возраста как собирательное понятие, включающее ряд нозологических форм, манифестирующих обычно во втором и третьем десятилетиях жизни, и подразделяют ее на открыто- и закрытоугольную. При световой и электронной микроскопии биоптатов дренажной зоны у молодых пациентов с открытоугольной глаукомой в области наружной стенки венозного синуса склеры выявлен пласт компактной ткани, представленной клетками с тонкими отростками и внеклеточным веществом с аномальным накоплением в ней основных веществ. Возможно, эта компактная ткань свидетельствует о недоразвитии трабекулы у таких пациентов, что в дальнейшем и вызывает повышение ВГД при рано развившейся глаукоме.

Некоторые авторы отмечают, что выявленные наряду с врожденной незрелостью дистрофические изменения в дренажной зоне аналогичны таковым у пожилых людей и характеризуются дезорганизацией соединительной ткани, включающей все виды диспротеинозов. Сделан вывод о том, что при юношеской глаукоме имеют место аномальное развитие трабекулярной системы в виде незрелости коллагеновых структур и гониодисгенеза и явления дистрофии и дезорганизации коллагена. Возможность отклонений в системе соединительной ткани у таких больных находит подтверждение в частом сочетании глаукомы молодого возраста с миопией. Ряд исследователей отмечают, что биохимические сдвиги являются ранними проявлениями дезорганизации соединительной ткани и чаще всего предшествуют изменениям морфологических структур. Обнаружено резкое нарушение метаболизма соединительной ткани у молодых больных: содержание оксипролина в крови и моче, а также серомукоида и гексозаминов в сыворотке крови достоверно выше аналогичных показателей у здоровых людей. Авторы расценивают патологию соединительной ткани как одно из звеньев патогенеза глаукоматозного процесса. Биохимическим исследованиям при гидрофтальме посвящены единичные работы.

При исследовании антипротеолити- ческой активности водянистой влаги у больных с врожденной глаукомой установлена повышенная антитриптическая активность, что может свидетельствовать о роли протеолиза и ингибиторов в развитии патологического процесса в глазу.

Работ, посвященных иммунологическим исследованиям при врожденной глаукоме, в доступной нам отечественной и зарубежной литературе за последние 20 лет не встретилось. Учитывая, что во многих работах, касающихся первичной глаукомы, обсуждаются иммунологические аспекты этой проблемы, проведение иммунологических исследований при врожденной глаукоме явилось интересным и перспективным.

В рамках этой проблемы проведена работа по изучению иммунного статуса у детей, анализа взаимосвязей между клиническими параметрами глаукомы (форма, стадия, степень компенсации), исходом хирургических вмешательств, послеоперационными осложнениями и иммунологическими показателями.

Обследовано 97 детей в возрасте от 1 мес до 14 лет с разными формами, стадиями, степенью компенсации и результатами оперативного лечения врожденной глаукомы. Иммунологическое обследование детей включало определение уровня иммуноглобулинов (lg) классов О, А и М в сыворотке крови и слезной жидкости методов радиальной иммунодиффузии Манчини, выявление аутоантител к ДНК (нативной и денатурированной) и общему белку миелина (ОБМ) в сыворотке крови и слезной жидкости с помощью метода иммуноферментного анализа (ИФА). При изучении иммунного статуса у детей с врожденной глаукомой выявлены следующие особенности. Клинические признаки иммунной недостаточности выявлены у 62,9 % детей в основном в виде инфекционного синдрома, изолированного или в сочетании с аллергическим и аутоиммунным синдромами (у 60,6 % ).

У 36 % обследованных выявлен гуморальный иммунодефицит, обусловленный преимущественно дефицитом lgA, из них у 30 % селективным или сочетанным. Для оценки клинической значимости гаммапатий в патогенезе, течении врожденной глаукомы и развитии послеоперационных осложнений проведен анализ соотношения клинических параметров и показателей гуморального иммунитета.

Установлено, что некомпенсированная глаукома чаще (49 % ) встречалась у детей с дефицитом lgA; ранние и поздние послеоперационные осложнения (гифема, отслойка сосудистой оболочки, гемофтальм в ранние сроки и рецидив подъема ВГД в отдаленные сроки после операции) также значительно чаще (48 % ) выявлялись у детей с селективным или сочетанным дефицитом lgA.

Следующие статьи:


16 декабря 2017 года

Комментариев пока нет!
Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр справа: код подтверждения