коррекция зрения
Главная » Диагностика

Пигментная глаукома синдром фукса


Иридоцилиарные дистрофии (передние увеопатии)

Общность некоторых симптомов, характеризующих иридоцилиарные дистрофии, позволяет объединить в данной группе отдельные синдромы: синдром Фукса, синдром Краупы-Познера-Шлоссманна (глаукомо-циклических кризов синдром), псевдоэксфолиативный синдром.

Причинами, вызывающими развитие увеопатий, считаются заболевания центральной нервной системы, генетически обусловленные дефекты развития переднего отдела сосудистого тракта.

Синдром Фукса (син. гетерохромия Фукса, гетерохромный циклит Фукса)

Болезнь начинается в 20—30-летнем возрасте. Этиология неясна. В патогенезе заболевания основное значение имеют дисфункции нервной системы, особенно патология симпатической иннервации, которая часто обусловлена нарушением развития спинного мозга на уровне цилиоспинального центра и поражением заднего шейного симпатического узла. Поэтому синдром Фукса расценивают как нейровегетативный синдром. Патологические изменения тканей глазного яблока возникают в результате нейродистрофических процессов в переднем отделе сосудистого тракта.

В настоящее время не исключают возможности наследования синдрома со слабой пенетрантностью по доминантному типу.

Как правило, наблюдается одностороннее поражение, хотя описаны случаи развития двустороннего синдрома.

Изменения органа зрения включает постепенное безболезненное снижение остроты зрения — вследствие развития осложненной катаракты. Вначале появляются нежные помутнения в задних корковых слоях хрусталика в виде глыбок. Затем они сливаются и возникает помутнение хрусталика по типу чашеобразной катаракты. Процесс заканчивается полным помутнением хрусталика.

Возникают мелкие сероватого цвета непигментированные преципитаты на задней поверхности роговицы. В некоторых случаях развиваются дистрофии роговицы. Изменения в роговице имеют вид субэпителиальных беловатых крошкообразных отложений. Возникают эпителиопатии, снижение чувствительности и ускорение высыхания роговицы, обусловленные нарушением ее иннервации.

Постепенно развивается атрофия радужки.

На стороне поражения радужка выглядит более светлой, хотя в некоторых случаях она может быть и более темной (вследствие просвечивания пигментного листка при выраженной атрофии стромы). В результате атрофии сфинктера зрачка возникает анизокория с более широким зрачком на больном глазу.

Гетерохромия радужки может возникать в результате различных патологических процессов.

Отличительным признаком синдрома Фукса является своеобразная атрофия радужки — ткань радужки представляется разреженной и прозрачной. Чаще атрофия радужки возникает в зрачковой зоне. При этом сфинктер радужки выглядит беловатым кольцом, через которое просвечивают сосуды радужки. Однако возможна преимущественная локализация атрофии в цилиарной зоне, реже атрофируется корень радужки и пигментная кайма.

В большинстве случаев возникает вторичная глаукома. Развитие глаукомы приводит к стойкому снижению зрения. Глаукома может протекать как по типу открытоугольной, так и по типу закрыто-угольной.

При синдроме Фукса могут возникать своеобразные кровоизлияния, которые появляются через несколько секунд после проведения пункции в виде тонкой ниточки крови, исходящей из угла передней камеры на стороне, противоположной проколу (симптом Амслера, 1957). Появляющаяся небольшая гифема самостоятельно рассасывается в течение нескольких часов. Появление нитчатых кровоизлияний, возможно, связано с нарушением симпатической иннервации стенок сосудов радужки и цилиарного тела, вследствие чего сосуды расширяются и повышается проницаемость сосудистой стенки.

Синдром Краупы-Познера-Шлоссманна (син. синдром глаукомо-циклических кризов)

Синдром встречается у лиц юного и среднего возраста обоего пола.

Этиология заболевания не известна. В литературе высказывается мнение об ангионеврозе цилиарного тела с гипертензией. Многие специалисты видят причину заболевания в патологии гипоталамической области и симпатической нервной системы.

Синдром Краупы—Познера—Шлоссманна относится к хроническим идиопатическим синдромам; состоит из циклита, протекающего по типу воспаления плоской части цилиарного тела, гетерохромий радужных оболочек и приступообразного повышения внутриглазного давления. Определяется изменение цвета одной или обеих радужных оболочек.

Разница в цвете радужек (гетерохромия) служит основанием для диагностики.

Циклит может быть односторонним и двусторонним. Заболевание протекает в виде повторяющихся обострений воспалительного процесса и периодов ремиссии в течение нескольких лет. В период обострения повышается ВГД (до 60 мм рт. ст), что сопровождается легким затуманиванием зрения, появлением радужных кругов. Во время приступа наблюдаются умеренное расширение конъюнктивальных сосудов, отек поверхностных слоев роговицы, легкое помутнение влаги передней камеры. Характерно отсутствие болей в глазу даже при высоком ВГД, а также застойной инъекции глаза. Течение процесса напоминает острый приступ глаукомы, однако угол передней камеры при этом всегда открыт. Во время приступа отток водянистой влаги значительно снижен. Повышению ВГД сопутствуют помутнение влаги передней камеры и появление роговичных преципитатов — последние исчезают через несколько дней после снижения ВГД. Задние синехии всегда отсутствуют. Циклит приводит к вторичным изменениям проницаемости сосудов сетчатки. Образуются инфильтраты в стекловидном теле, «снежные» наложения в плоской части цилиарного тела, отек макулярной зоны, образование катаракты. Все это служит причиной снижения остроты зрения.

Псевдоэксфолиативный синдром

У людей в возрасте до 50 лет данный синдром встречается крайне редко.

Синдром Фукса ❤

Увеит при синдроме Фукса. или гетерохромный циклит Фукса — это хронический, негранулематозный увеит с постепенным развитием заболевания.

Несмотря на то, что увеит при синдроме Фукса составляет 4% среди всех увеитов, диагноз часто ставят неверно. Гетерохромия может отсутствовать, или ее трудно определить, особенно у лиц с карим цветом глаз, если не обследовать пациента при дневном свете с расширенным зрачком.

Обычно он возникает в одном глазу и включает три обязательных симптома - белковые преципитаты на роговице, изменение цвета радужки и помутнение хрусталика.

По мере развития процесса присоединяются другие симптомы - анизокория (разная ширина зрачков) и вторичная глаукома.

Друзья и родственники больного первые обнаруживают у него признаки болезни: замечают разницу в окраске радужки правого и левого глаза, затем обращают внимание на разную ширину зрачков. Сам пациент в возрасте 20-40 лет предъявляет жалобы на снижение остроты зрения, когда возникает помутнение хрусталика.

Эпидемиология

Синдром Фукса встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин в возрасте 20—60 лет (пик заболеваемости приходится на возраст 40 лет).

Этиология

Причины возникновения синдрома Фукса остаются неясными. Высказывались мнения о наличии связи между этим синдромом и глазной формой токсоплазмоза, однако до настоящего момента нет четких подтверждений этой гипотезы. Гистологическое исследование выявляет в тканях глаза плазматические клетки и лимфоциты, что свидетельствует в пользу воспалительной природы синдрома Фукса.

Патогенез

Остается неясным, можно ли считать синдром Фукса самостоятельным заболеванием, или он представляет собой ответную реакцию структур глаза на воздействие различных факторов.

Клинические признаки и симптомы синдрома Фукса

  1. Роговичные преципитаты являются характерным патогномоничным признаком. Они мелкие, округлой или звездообразной формы, серо-белого цвета и покрывают весь эндотелий роговицы, могут появляться или исчезать, но не сливаются и не пигментируются. Среди роговичных преципитатов обнаруживают нежные волокна фибрина.
  2. Опалесценция водянистой влаги слабая, количество клеток — до +2.
  3. Клеточная инфильтрация стекловидного тела может быть ведущим симптомом заболевания.
  4. Гониоскопия без изменений или определяется одно из следующих:
  • Мелкие радиально расположенные сосуды, похожие на веточки, в углу передней камеры. Они вызывают образование геморрагий в передней камере на стороне, противоположной проколу (признак Амслера).
  • Мембраны в углу передней камеры.
  • Небольшого размера передние синехии неправильной формы.

Все симптомы синдрома Фукса обусловлены прогрессирующей атрофией стромы радужки и ресничного тела.

Истонченный наружный слой радужки становится светлее, а лакуны - шире, чем на парном глазу. Через них начинает просвечивать пигментный листок радужки. К этой стадии заболевания пораженный глаз уже становится темнее, чем здоровый. Дистрофический процесс в отростках ресничного тела приводит к изменению стенок капилляров и качества продуцируемой жидкости. Во влаге передней камеры появляется белок, оседающий мелкими хлопьями на задней поверхности роговицы.

Высыпания преципитатов могут исчезать на какой-то период времени, а затем появляться вновь. Преципитаты имеют характерный вид: они нежные, звездчатой формы, между большими преципитатами видны нитевидные отложения. Преципитаты занимают всю заднюю поверхность роговицы (в отличие от картины при других передних увеитах, когда преципитаты расположены в нижней половине роговицы и, как правило, имеют вид треугольника, обращенного основанием книзу).

Несмотря на длительное, в течение нескольких лет, существование симптома преципитации, при синдроме Фукса не образуются задние синехии. Изменение состава внутриглазной жидкости приводит к помутнению хрусталика. Развивается вторичная глаукома.

Обычно заболевание одностороннее, однако у 7—15% больных носит двусторонний характер. В последнем случае трудно определить гетерохромию радужек. Биомикроскопическое исследование выявляет стушеванность структур радужной оболочки. Иногда выявляется рубеоз радужки. В редких случаях отмечается боль или покраснение глаза.

Раньше синдром Фукса считали воспалением радужки и цилиарного тела из-за наличия преципитатов - одного из основных симптомов циклита. Однако в описанной клинической картине заболевания отсутствуют четыре из пяти общеклинических признаков воспаления, известных со времен Цельса и Галена: гиперемия, отек, боль, повышение температуры тела, присутствует только пятый симптом - нарушение функции.

В настоящее время синдром Фукса рассматривают как нейровегетативную патологию, обусловленную нарушением иннервации на уровне спинного мозга и шейного симпатического нерва, которая проявляется как дисфункция ресничного тела и радужки.

При синдроме Фукса больные обычно не знают о наличии у них заболевания вплоть до возникновения катаракты или повышения внутриглазного давления.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Дифференциальный диагноз синдрома Фукса проводят с заболеваниями, при которых возможно появление гетерохромии радужной оболочки.

  • Гипохромия (Врожденная, Синдром Горнера, особенно врожденный)
  • Гиперхромия (Окулодермальный меланоцитоз (невус Ота), глазной сидероз, диффузный невус радужки или меланома, инстиляция латанопроста в один глаз, синдром Стержа-Вебера(Sturge-Weber)(редко)).
  • герпетический увеит,
  • закрытоугольная глаукома.

Лечение

  • Дексаметазон, 0,1% р-р, в конъюнктивальный мешок 1—2 капли 3—4 р/сут, 10—15 сут
  • + (при повышении внутриглазного давления) Тимолол, 0,25—0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок 1—2 капли 2 р/сут.

В отсутствие эффекта от терапии, направленной на снижение внутриглазного давления, осуществляют хирургическое лечение. Удаление катаракты обычно не представляет затруднений.

Длительное применение глюкокортикостероидов увеличивает риск развития помутнений хрусталика и повышения внутриглазного давления.

Общие принципы лечения

Дексаметазон, 0,1% р-р, в конъюнктивальный мешок 1 —2 капли 3—4 р/сут, 10—15 сут

(при повышении внутриглазного давления)

Тимолол, 0,25—0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок 1—2 капли 2 р/сут.

В отсутствие эффекта от терапии, направленной на снижение внутриглазного давления, осуществляют хирургическое лечение. Удаление катаракты обычно не представляет затруднений.

Оценка эффективности лечения

Уменьшение активности процесса.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Длительное применение ГКС увеличивает риск развития помутнений хрусталика и повышения внутриглазного давления.

Ошибки и необоснованные назначения

Использование антибиотиков и противовирусных препаратов, неэффективных при этом заболевании.

Прогноз

Эффективность терапии невысока, так как применение ГКС полностью не снимает воспалительную реакцию переднего отрезка глаза.

Использование ГКС уменьшает активность процесса, однако длительное их применение повышает риск развития помутнений хрусталика и глаукомы.

Популярно о важном

Дистрофические процессы в радужке и ресничном теле развиваются редко. Одним из таких заболеваний является дистрофия Фукса. или гетерохромный синдром Фукса. Обычно он возникает в одном глазу и включает три обязательных симптома - белковые преципитаты на роговице, изменение цвета радужки и помутнение хрусталика. По мере развития процесса присоединяются другие симптомы - анизокория (разная ширина зрачков) и вторичная глаукома. Друзья и родственники больного первые обнаруживают у него признаки болезни: замечают разницу в окраске радужки правого и левого глаза, затем обращают внимание на разную ширину зрачков. Сам пациент в возрасте 20-40 лет предъявляет жалобы на снижение остроты зрения, когда возникает помутнение хрусталика.

Симптомы синдрома Фукса

Все симптомы синдрома Фукса обусловлены прогрессирующей атрофией стромы радужки и ресничного тела. Истонченный наружный слой радужки становится светлее, а лакуны - шире, чем на парном глазу. Через них начинает просвечивать пигментный листок радужки. К этой стадии заболевания пораженный глаз уже становится темнее, чем здоровый. Дистрофический процесс в отростках ресничного тела приводит к изменению стенок капилляров и качества продуцируемой жидкости. Во влаге передней камеры появляется белок, оседающий мелкими хлопьями на задней поверхности роговицы. Высыпания преципитатов могут исчезать на какой-то период времени, а затем появляться вновь. Несмотря на длительное, в течение нескольких лет, существование симптома преципитации, при синдроме Фукса не образуются задние синехии. Изменение состава внутриглазной жидкости приводит к помутнению хрусталика. Развивается вторичная глаукома.

Раньше синдром Фукса считали воспалением радужки и цилиарного тела из-за наличия преципитатов - одного из основных симптомов циклита. Однако в описанной клинической картине заболевания отсутствуют четыре из пяти общеклинических признаков воспаления, известных со времен Цельса и Галена: гиперемия, отек, боль, повышение температуры тела, присутствует только пятый симптом - нарушение функции.

Источники:
www.sweli.ru, eyesfor.me, medbe.ru, ilive.com.ua

Следующие статьи:


19 октября 2018 года

Комментариев пока нет!
Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр справа: код подтверждения