коррекция зрения
Главная » Диагностика

Глаукома ювенильная открытоугольная


Глаукома ювенильная открытоугольная

Открытоугольная ювенильная глаукома – наследственное заболевание органа зрения, характеризующаяся повышением внутриглазного давления, развитием прогрессирующей оптической нейропатии с последующей атрофией головки зрительного нерва и возникновением типичных дефектов поля зрения. В мире насчитывается около 70 млн. человек, страдающих глаукомой.

Первичная открытоугольная глаукома (ПОУГ ) является наиболее частой формой глаукомы и одной из главных причин ослабления зрения и слепоты, патогенез которой определяется несколькими генами. Повреждение одного из этих генов, миоцилина (MYOC / TIGR ), являются причиной 2–4% случаев ПОУГ. Ген MYOC локализован на длинном плече первой хромосомы (1q24.3-q25.2.) и содержит 3 экзона размером 604, 126 и 782 н.п. Мутации в гене MYOC приводят к образованию миоцилина, не специфически взаимодействующего с компонентами трабекулярной сети, в результате чего возникает нарушение оттока внутриглазной жидкости и, как следствие, ПОУГ. К настоящему моменту в мире описано несколько десятков мутаций в гене MYOC, являющихся причиной данной патологии.

В Центре Молекулярной Генетики проводится прямая ДНК-диагностика методом секвенирования кодирующей области генов MYOC и CYP1B1.

Глаукома. Глаукома ювенильная открытоугольная

Открытоугольная глаукома составляет более 90 % всех случаев заболевания этим недугом. При этой форме глаукомы радужно-роговичный угол открыт, что и обусловило её название. По причинам, ещё до конца не выясненным, нарушен отток внутриглазной жидкости. Это приводит к её накоплению и постепенному, но постоянному повышению давления, которое в конечном счете может разрушить зрительный нерв и вызвать потерю зрения, если не обнаружить это вовремя и не начать медикаментозное лечение под контролем врача.

Глаукома открытоугольная хроническая - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Хроническая открытоугольная глаукома — хроническое заболевание, характеризующееся повышением ВГД, что приводит к экскавации и атрофии зрительного нерва и прогрессирующему сужению полей зрения.

Под термином «открытоугольная глаукома» подразумевают отсутствие закрытия угла передней камеры глаза; повышение ВГД обусловлено нарушением оттока водянистой влаги вследствие изменений в дренажной системе. Адекватное снижение ВГД чаще всего приводит к стабилизации процесса.

Частота. 0,1% больных в возрасте 40–49 лет, 2,8% — в возрасте 60–69 лет, 14,3% — в возрасте старше 80 лет. Преобладающий возраст — старше 40 лет (хотя начало возможно в любом возрасте). Преобладающий пол — мужской.

Причины

Генетические аспекты. Существует множество наследственных глауком и заболеваний, сопровождаемых глаукомой. Типы и гены: глаукома первичная: • инфантильная, тип 3А: 231300, CYP1B1, GLC3A, 601771, 2p22 p21; • инфантильная, тип 3В: GLC3B, 600975, 1p36.2 p36.1; • открытоугольная взрослая, тип В: GLC1B, 137760, 2cen q13; • открытоугольная, тип С: GLC1C, 601682, 3q21 q24; • открытоугольная ювенильная: 137750, MYOC, TIGR, GLC1A, JOAG, GPOA, 601652, 1q21 q31.

Факторы риска • СД или пониженная толерантность к глюкозе • Миопия.

Патоморфология. Функциональные и дистрофические изменения в дренажной системе глаза, повышение ВГД, атрофические изменения в зрительном нерве.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина часто отсутствует вплоть до развития необратимых изменений диска зрительного нерва • Постепенное прогрессирующее ухудшение зрения вплоть до развития полной слепоты • Умеренные головные боли • Появление радужных колец при взгляде на источник яркого света.

Диагностика

Специальные исследования • Измерение ВГД (см. Примечание) • Исследование полей зрения — сужение с носовой стороны. Самые ранние признаки — увеличение размеров слепого пятна и появление небольших парацентральных скотом (при исследовании полей зрения с использованием объектов незначительной яркости) • Исследование глазного дна — глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва на поздних стадиях • Гониоскопия — радужно - роговичный угол открыт.

Дифференциальная диагностика • Катаракта • Острый иридоциклит с гипертензией • Окклюзия сосудов сетчатки • Дегенерация возрастная макулярная • Отслойка сетчатки.

Лечение

Тактика ведения • Лечение следует направить на снижение ВГД с целью предотвращения дальнейшего прогрессирования снижения зрительных функций • Снижения ВГД достигают путём закапывания в глаз ЛС, улучшающих отток водянистой влаги или понижающих её продукцию (возможен пероральный приём препаратов) • Наблюдение — каждые 2–3 мес • При неэффективности лекарственной терапии показана лазерная трабекулопластика • При неэффективности лазерной трабекулопластики показана трабекулоэктомия.

Лекарственная терапия — обычно начинают с местного введения одного препарата, постепенно добавляя другие до снижения ВГД • Препараты местного действия •• Препараты, снижающие секрецию водянистой влаги: ••• b - Адреноблокаторы (например, тимолол, бетаксолол) ••• Адреномиметики (клонидин) ••• Ингибиторы карбоангидразы (бринзоламид) •• Препараты, повышающие отток водянистой влаги: ••• М - холиномиметические (пилокарпин) или (при их неэффективности) М - и Н - холиномиметические средства (карбахол) ••• Адреномиметики (дипивефрин — пролекарство, из которого при биотрансформации в тканях глаза высвобождается эпинефрин) ••• Пг (латанопрост) • Препараты резорбтивного действия — для снижения секреции водянистой влаги •• Ацетазоламид 125–250 мг 2 или 4 р/сут.

Течение и прогноз. Адекватная терапия позволяет замедлить прогрессирование процесса. Прогноз для зрения серьёзный (в случае поздней постановки диагноза).

МКБ-10 • h30 Глаукома • h32* Глаукома при болезнях, классифицированных в других рубриках

Примечание. Измерение ВГД • В норме величина истинного ВГД составляет 10–21 мм рт.ст. Отклонение на 3–5 мм рт.ст. следует расценивать как гипертензию или, наоборот, гипотонию глаза. Необходимо иметь в виду, что у лиц старше 70 лет ВГД несколько понижено. У здоровых людей ВГД претерпевает суточные колебания — слегка повышается утром и в 11–12 ч дня; понижается в вечерние часы • При открытоугольной глаукоме ВГД вначале повышается незначительно (до 25 мм рт.ст.), в дальнейшем возможно повышение до 45 мм рт.ст. Повышение чаще асимметричное • Измерение ВГД необходимо проводить неоднократно в разное время суток, т.к. единичное измерение не может подтвердить или исключить глаукому (на ранних стадиях повышение ВГД часто носит преходящий характер).

Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики "Глаукома открытоугольная хроническая".

Фармакологическая группа(ы) препарата.

Глаукома

Лечение (первичная открытоугольная глаукома)

В настоящее время медикаментозное лечение глаукомы проводят по трем основным направлениям:

офтальмогипотензивная терапия (местная и общая) в целях нормализации внутриглазного давления;

терапия, способствующая улучшению кровоснабжения внутренних оболочек глаза и внутриглазной части зрительного нерва;

терапия, направленная на нормализацию обмена веществ в тканях глаза с целью воздействия на дистрофические процессы, характерные для глаукомы.

При подборе лекарственных препаратов местного гипотензивного действия для лечения больных первичной глаукомой необходимо учитывать многие обстоятельства. Внутриглазное давление обычно снижается после однократного закапывания. На этом основано проведение медикаментозной пробы до систематического назначения препарата.

При последующих закапываниях эффект снижения давления регулярно повторяется. Однако действие препарата проявляется не сразу, сначала оно может быть слабо выражено и усиливается в последующие дни лечения. Гипотензивный эффект при продолжительном применении уменьшается вплоть до полной устойчивости к данному препарату. В связи с этим при длительном лечении больного глаукомой целесообразна замена одного препарата другим.

Нередко имеется устойчивость к препарату с самого начала (данный препарат не снижает внутриглазного давления, следовательно, назначение его нецелесообразно). Иногда после введения лекарственного средства внутриглазное давление повышается (пародоксальный эффект). В таких случаях назначение данного средства противопоказано.

При выработке режима медикаментозного лечения за больным глаукомой устанавливается срок наблюдения (не менее 2-3 недель), в течение которого применяется препарат. В дальнейшем контроль за эффективностью лечения осуществляется 1 раз в 1-3 месяца.

Лечение больных первичной глаукомой обычно начинают с назначения закапываний растворов холиномиметических средств, чаще всего 1%-ного раствора пилокарпина гидрохлорида 2-3 раза в день. Пилокарпин улучшает отток водянистой влаги из глаза, что приводит к понижению внутриглазного давления.

Если лечение 1%-ным раствором пилокарпина гидрохлорида не приводит к нормализации внутриглазного давления, назначают инстилляции 2%-ного раствора пилокарпина 3 раза в день. При недостаточности 3-кратных закапываний используют растворы пилокарпина продленного действия. Эти препараты применяют 3 раза вдень. Используются также пилокарпина гидрохлорид в глазной лекарственной пленке по 1-2 раза в сутки и 2%-ная пилокарпиновая мазь на ночь.

Значительно реже применяют другие холиномиметические средства (1-3%-ные растворы карбахолина или 2-5%-ные растворы ацеклидина).

При недостаточной эффективности холиномиметических препаратов дополнительно назначают прозерин, фосфакол, армии или тосмилен; частота введения этих препаратов составляет не более 2 раз в сутки. Их действие направлено также на улучшение оттока водянистой влаги из глаза.

Больным открытоугольной глаукомой с пониженным или нормальным артериальным давлением при недостаточной эффективности пилокарпина гидрохлорида добавляют введение 1-2%-ных растворов адреналина гидротартрата, дипивалила эпинефрина, изоптоэпинала или назначают адренопилокарпин 2-3 раза в день. Гипотензивное действие адреналина обусловлено уменьшением продукции водянистой влаги и отчасти улучшением ее оттока.

Для лечения больных открытоугольной глаукомой наряду с пилокарпином используют 3%-ные и 5%-ные растворы фетанола. В сравнении с адреналином фетанол обладает более длительным и мягким действием на кровеносные сосуды, поэтому показан больным глаукомой, сочетающейся с начальной стадией гипертонической болезни. Гипотензивный эффект фетанола обусловлен главным образом уменьшением секреции водянистой влаги.

Возможно применение инстилляции 0,5%-ного раствора клофелина (гемитон). Гипотензивное действие клофелина объясняется угнетением секреции водянистой влаги, а также улучшением ее оттока. Контроль эффективности лечения следует проводить 2- 3 раза в месяц.

Используют и в виде глазных капель 1%-ный анаприлин, 1%-ный пропранолол, 0,25-0,5%-ный оптимол. Гипотензивное действие этих препаратов обусловлено уменьшением секреции водянистой влаги; они не изменяют величину зрачка и не влияют на артериальное давление.

При недостаточной эффективности местной гипотензивной терапии открытоугольной глаукомы ее дополняют кратковременным назначением гипотензивных средств общего действия: ингибиторов карбоангидразы (диамокс, диакарб), осмотических (глицерол) и нейролептических средств (аминазин).

Ингибиторы карбоангидразы уменьшают продукцию внуртриглазной жидкости, что приводит к снижению внутриглазного давления. Эти препараты особенно эффективны при гиперсекреторной глаукоме. Диакарб назначают внутрь по 0,125- 0,25 г от 1 до 3 раз в сутки. После 3 дней приема диакарба рекомендуют делать перерыв на 1-2 дня. Глицерол и аминазин назначают однократно при острых повышениях внутриглазного давления.

Вопрос о хирургическом лечении открытоугольной глаукомы решается индивидуально с учетом формы глаукомы, уровня внутриглазного давления, коэффициента легкости оттока, состояния угла передней камеры, поля зрения и общего статуса больного.

Основными показаниями для операции являются:

стойкое и значительное повышение внутриглазного давления, несмотря на применение различных гипотензивных средств;

прогрессирующее ухудшение поля зрения;

отрицательная динамика клинических данных (состояние радужки, угла передней камеры, зрительного нерва), т. е. нестабилизированный характер течения глаукоматозного процесса.

В последние годы используются лазерные методы лечения первичной глаукомы. При открытоугольной глаукоме применяют лазерную гониопунктуру и трабекулоспазис при помощи аргоновых или рубиновых лазеров. При медикаментозном лечении закрытоугольной глаукомы наибольшее значение имеют пилокарпин, карбахолин, ацеклидин). Возможно назначение также 0,25-0,5%-ного раствора тимолола. Армии, фосфакол, тосмилен, способствуя резкому сужению зрачка, могут вызвать зрачковый блок, поэтому при заркытоугольной глаукоме их обычно не назначают.

Адреномиметические препараты (адреналин, фетанол, клофелин) при этой формы глаукомы также противопоказаны из-за их свойств (расширение зрачка) и возможности блокады радужно-роговичного угла передней камеры. Из средств общего действия для снижения внутриглазного давления применяют внутрь диакарб и глицерол.

При недостаточной медикаментозной терапии также применяют хирургическое и лазерное лечение. Лазерное лечение заключается в проведении лазерной иридэктомии и иридопластики.

Контекстные объявления:

Далее по теме:

Диагностика (другие формы глаукомы)

Ювенильная глаукома В диагностике стертых форм имеют значение гонископические и топографические исследования. У большинства больных юношеской глаукомой обнаруживаются остатки зародышевой ткани в углу передней камеры.

Лечение (острый приступ глаукомы)

Ювенильная глаукома В диагностике стертых форм имеют значение гонископические и топографические исследования. У большинства больных юношеской глаукомой обнаруживаются остатки зародышевой ткани в углу передней камеры.

Читайте далее: Определение Глаукома ювенильная открытоугольная Глаукома - это хроническое заболевание глаз, характеризующееся постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления, особой формой атрофии зрительного. Этиология и патогенез (первичная глаукома) Глаукома ювенильная открытоугольная В развитии первичной глаукомы имеют значения как местные, так и общие факторы. К местным факторам относятся изменения дренажной системы и микрососудов глаза. Этиология и патогенез (первичная открытоугольная глаукома) Глаукома ювенильная открытоугольная Огкрытоугольная глаукома характеризуется дистрофическими изменениями сетчатой ткани и каналов различной степени выраженности, блокадой шлеммова канала. К. Этиология и патогенез (первичная закрытоугольная глаукома) Глаукома ювенильная открытоугольная Закрытоугольная глаукома характеризуется блокадой радужно-роговичного угла передней камеры корнем радужки, а также развитием спаек. Разновидностями закрытоугольной. Этиология и патогенез (врожденная глаукома) Глаукома ювенильная открытоугольная Внутриутробная глаукома возникает в результате воздействия различных патологических факторов на глаз плода, что приводит к порокам развития переднего отдела.

Источники:
www.dnalab.ru, sesseemosh.ucoz.ru, gipocrat.ru, bings.clan.su

Следующие статьи:


06 августа 2020 года

Комментариев пока нет!
Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр справа: код подтверждения